Zoek een artikel

Bij allergisch contacteczeem veroorzaakt door plakkers op de huid kunnen acrylaten het veroorzakende allergeen zijn. De aanwezigheid van acrylaten in de plakkers dient echter wel bevestigd te worden. Een 81-jarige man werd gezien met contacteczeem op zijn onderrug, waar de voorgaande drie jaar continu transcutane elektrische neurostimulatie (TENS)-elektroden aanwezig waren. Hoewel positieve plakproefreacties op meerdere (meth) acrylaten suggereerden dat dit de veroorzakende allergenen waren, bleken ze niet aanwezig te zijn in de plaklaag van de TENS-elektroden. Aanvullende plakproeven met de ingrediënten volgens het veiligheidsinformatieblad, met extracten van de elektroden, en met dunnelaagchromatogrammen werden verricht. Er werd een positieve reactie op acrylzuur gezien, en de aanwezigheid hiervan in de elektrode werd middels high-pressure liquid-chromatography-UV (HPLC-UV) bevestigd. Er werd een TENSelektrode voorgeschreven zonder (meth)acrylaten en acrylzuur, waarna onze patiënt klachtenvrij bleef.

Thiurams, dithiocarbamaten en mercaptobenzothiazolen zijn belangrijke groepen van allergene rubberversnellers die als bestanddeel in schoenen allergisch contacteczeem kunnen veroorzaken. In de beschreven casus was sprake van ontwikkeling van jeuk, erytheem en erythemateuze papels op de dorsale zijde van de voeten uitgelokt door het dragen van canvas sneakers. Plakproeven met onder andere een rubberreeks suggereerden een contactallergie voor een thiuramverbinding. Uiteindelijk bleek na plakproeven met extracten van de schoenmaterialen en verdere analyse met dunnelaagchromatografie en gaschromatografie-massaspectrometrie het veroorzakende allergeen een nieuw gevormde verbinding dimethylthiocarbamylbenzothiazolsulfide (DMTBS). DMTBS ontstaat tijdens het vulkanisatieproces van de rubber bestanddelen van de canvas sneakers.

Handeczeem is een veelvoorkomende arbeidsgerelateerde huidaandoening bij medewerkers in de gezondheidszorg. De etiologie is multifactorieel waarbij constitutioneel eczeem, herhaaldelijk contact met irriterende stoffen en contactallergieën risicofactoren zijn voor het ontstaan van handeczeem. We presenteren een 56-jarige verpleegkundige met arbeidsgerelateerd handeczeem, waar een contactallergie voor 1-propanol aan ten grondslag ligt. Dit is een alcohol en een bestandsdeel in onder andere het handdesinfectans Sterillium®, dat in veel Europese landen wordt gebruikt. In de literatuur is een allergisch contacteczeem voor een op alcohol gebaseerd desinfectans bij gezondheidszorgmedewerkers weinig beschreven en een contactallergie voor 1-propanol is slechts eenmaal eerder beschreven. Nadat onze patiënte de handdesinfectans met 1-propanol vermeed, verdwenen de eczeemklachten.

Lymfekliermetastasen bij patiënten met een cutaan plaveiselcelcarcinoom (cPCC) van het hoofd-halsgebied komen relatief vaak voor bij hoogrisicopatiënten die worden behandeld in tertiaire centra. Lymfekliermetastasen dienen zo vroeg mogelijk te worden opgespoord en behandeld, omdat dit resulteert in een betere prognose. Het is daarom van belang om hoogrisico-cPCC adequaat te kunnen herkennen, waarin het hebben van een duidelijk en uniform internationaal stadiëringssysteem kan bijdragen.

Handeczeem heeft een grote impact op patiënten. Psychosociaal, werkgerelateerd en financieel kunnen patiënten ernstig worden belemmerd door deze aandoening. Depressie en angsten zijn gecorreleerd met handeczeem. De aandoening leidt tot ziektepresenteïsme en -absenteïsme op het werk. Verder kan handeczeem hoge kosten met zich meebrengen. De belemmering die patiënten ervaren op al deze terreinen valt uit te drukken in het verlies van kwaliteit van leven. Een nieuw meetinstrument dat specifiek kwaliteit van leven bij handeczeem meet is de Quality of Life in Hand Eczema Questionnaire (QOLHEQ). Het gebruik van een dergelijk meetinstrument biedt meer mogelijkheden om de problemen van patiënten in kaart te brengen dan de instrumenten die momenteel gebruikt worden, zoals de Dermatology Life Quality Index (DLQI). Aandacht voor de impact van de aandoening op al deze terreinen biedt de mogelijkheid om meer geïndividualiseerde zorg te leveren aan patiënten met handeczeem.

Een 10-jarig meisje en haar moeder meldden zich bij de vierde dermatoloog in enkele maanden tijd met het evidente beeld van een erosieve dermatitis artefacta in het gelaat. Bij eerdere confrontaties werd dit echter ontkend. Na het opbouwen van een vertrouwensband, aanvullend onderzoek en een empatische confrontatie met moeder, wist moeder zelf haar dochter een narrow escape (ontsnappingsmogelijkheid) te bieden, waarop de klachten in remissie gingen. Dermatitis artefacta is vaak een spotdiagnose, maar de behandeling ervan is een uitdaging voor zowel de arts als de patiënt. Het opbouwen van een vertrouwensband is essentieel en het geven van verbale en non-verbale aandacht is een belangrijk onderdeel hiervan. Dit kan onder andere door het bijhouden van een dagboek. Daarnaast verdient iedere patiënt een volwaardig, maar compact aanvullend onderzoek. Indien interne oorzaken zijn uitgesloten, kan worden overgegaan tot een narrow escape of een confrontatie. In dit artikel worden praktische tips geboden om samen met de patiënt tot een oplossing te komen.

In de afgelopen tien jaar heeft de ontwikkeling van nieuwe technieken in de diagnostiek van erfelijke ziekten een enorme voortgang gekend. Deze nieuwe technieken bieden naast snelheid ook mogelijkheden om breder te zoeken dan één gen tegelijk. Ook op het gebied van genodermatosen heeft de DNA-diagnostiek zich in de afgelopen jaren ontwikkeld, en zijn er nieuwe mogelijkheden ontstaan om voor patiënten waarbij voorheen geen mutatie werd gevonden, dit nu wel te achterhalen. De ontwikkeling van de DNA-diagnostiek voor erfelijke huidziekten wordt hier beschreven.

p-phenylenediame (PPD) en toluene-2,5-diamine (TDA) zijn sterke allergenen en de meest gebruikte precursors in oxidatieve haarverfproducten. Recent werd 2-methoxymethyl-p-phenylenediamine (ME-PPD) ontwikkeld, een precursor met vergelijkbare kleureigenschappen en een verlaagd risico op sensibilisatie. ME-PPD werd ontwikkeld ter preventie van sensibilisatie, niet voor individuen die reeds gesensibiliseerd zijn voor haarverfallergenen zoals PPD of TDA. Klinische studies toonden aan dat PPD allergische individuen kunnen kruisreageren met ME-PPD, maar dat ME-PPD soms ook getolereerd wordt.

Mastocytose is een zeldzame ziekte waarbij er sprake is van toename van mestcellen. Bij kinderen is er meestal sprake van cutane mastocytose, waarbij er klinisch onderscheid gemaakt kan worden in drie subtypes; maculopapulaire cutane mastocytose, het mastocytoom, en diffuse cutane mastocytose. Over het algemeen is de prognose goed met spontane regressie in de pubertijd. Voor het maculopapulaire subtype is gebleken dat de grootte van de laesies van invloed is op het beloop, waarbij patiënten met gemiddeld grotere laesies (≥ 1 cm) een beter beloop hebben dan patiënten met kleinere laesies (< 1 cm). Symptomatische behandeling met antihistaminica is enkel geïndiceerd bij klachten, zoals (aanvalsgewijze) jeuk, flushing of spontane urticaria.

Anti-p200-pemfigoïd is een zeldzame variant van pemfigoïd (± 2% van alle pemfigoïdziekten), gekarakteriseerd door autoantistoffen gericht tegen een nog niet volledig gekarakteriseerd 200kDa-eiwit in de basalemembraanzone. Het klinisch beeld is heterogeen en kan overeenkomen met onder andere bulleus pemfigoïd. Een acrale distributie van blaren kan voor clinici een aanwijzing zijn in
de richting van anti-p200-pemfigoïd. Histopathologisch onderzoek toont subepidermale blaarvorming met een neutrofiel inflammatoir infiltraat, in tegenstelling tot een eosinofiel infiltraat bij bulleus pemfigoïd. De diagnose wordt gesteld door de combinatie van directe immunofluorescentie- en immuunserologische testen, waarbij een bodem (dermale) aankleuring bij indirecte immuunfluorescentie op zoutgespleten huid en immunoblot met humaan dermaal extract een sleutelrol spelen. Vanwege de zeldzaamheid bestaan er geen gerichte therapeutische adviezen en wordt de richtlijn voor behandeling van bulleus pemfigoïd gevolgd.

Pemphigus vulgaris is een auto-immuunblaarziekte gemedieerd door antilichamen tegen desmogleïne 1 en 3. De eerstelijnstherapie voor pemphigus is systemische corticosteroïden met anti-CD20-therapie (rituximab) om B-cellen te elimineren. In het Centrum voor Blaarziekten van het Universitair Medisch Centrum Groningen werden sinds 2005 meer dan 100 patiënten met pemphigus vulgaris en pemphigus foliaceus behandeld met rituximab. Alle patiënten bereikten partiële of complete remissie met deze therapie. Hier presenteren we een casus met fulminante mucocutane pemphigus vulgaris refractair op rituximab. Het falen van rituximab bleek niet te berusten op anti-rituximab antilichamen. Na een tweede recidief werd besloten om ook de plasmacellen (CD20-negatief) te elimineren gebruikmakend van het multipel myeloomprotocol bestaande uit cycli met bortezomib (Velcade), cyclofosfamide en dexamethason (VCD-kuren) gevolgd door autologe stamceltransplantatie. Hierop trad geleidelijk blijvende klinische en serologische remissie op. Na 5 VCD-kuren was de huid gesloten. Deze casus was een medische en verpleegkundige uitdaging met meer dan 227 opnamedagen in een periode van 11 maanden. Patiënt wacht momenteel op autologe stamceltransplantatie dat het blijvend effect moet consolideren door eliminatie van de laatste pathogene plasmacellen.

Een zeldzame maar ernstige complicatie van hidradenitis suppurativa (HS) is het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom (PCC). Het HS-geassocieerde PCC kan zich presenteren als een pijnlijk, persisterend ulcus of een tumor in het gebied van de HS, zonder typische kenmerken passend bij HS zoals sinusvorming en inflammatie. Met name mannelijke patiënten met langdurige bestaande HS in extra-axillaire gebieden hebben een verhoogd risico op maligne ontaarding. Deze casus van HS-geassocieerd vulvair PCC toont aan dat ook bij vrouwen maligne ontaarding van HS voorkomt en dat er, naast lichen sclerosus vulvae (via dVIN) en hr-HPV (via uVIN), een derde ziektebeeld is dat kan leiden tot vulvacarcinoom; chronische HS. De clinicus dient zich in geval van chronische HS bewust te zijn van de kans op maligne ontaarding en laagdrempelig histopathologisch onderzoek te verrichten. De stadiëring, behandeling en follow-up van HS-geassocieerd vulvair PCC horen thuis bij een gynaecologische oncoloog met expertise op het gebied van vulvacarcinoom in een academisch centrum.

Epidermolysis bullosa (EB) veroorzaakt door EXPH5- mutaties is een zeldzaam subtype, dat recentelijk is geïdentificeerd. Wij beschrijven een casus met homozygote nonsense mutaties in het EXPH5-gen bij een 15-jarige vrouw. Dit gen codeert voor het vesikel transporteiwit synaptotagmin-like homologue lacking C2 domains B (Slac2-b, tevens bekend als exofiline-5) en veroorzaakt EB-simplex met splijting in de basale cellaag. Het fenotype van onze casus ging gepaard met vlekkige pigmentatie (MP, mottled pigmentation) die zich pas op haar tiende levensjaar openbaarde. De elektronenmicroscopische bevindingen waren aanleiding om een hypothese op te stellen voor het ontstaan van pigmentafwijkingen bij Slac-2b-anomalie. De patiënt die wij beschrijven is één van de oudste casus in de literatuur met EXPH5- mutaties, waardoor het late-onset-symptoom van MP zich kon manifesteren.

Een jeukende auto-immuunblaarziekte zonder blaren klinkt als een contradictio in terminis, echter blaarvorming blijft achterwege bij één op de vier patiënten met de meest voorkomende auto-immuunblaarziekte pemfigoïd. Dit kan een valkuil zijn voor dermatologen met als gevolg een lange diagnostische delay voor de patiënt. Het betreft vaak oudere patiënten met therapieresistente jeuk, zoals in de hier beschreven casus van een 80-jarige vrouw met persisterende jeuk op het hele lichaam. Ondanks het gebruik van emolliens en lesionaal sterke dermatocorticosteroïden verbeterden de jeukklachten nauwelijks gedurende een jaar. Directe immuunfluorescenctie (DIF) op een huidbiopt was negatief, de diagnose cutaan pemfigoïd werd echter bevestigd met immuunserologische testen, waaronder indirecte immuunfluorescentie (IIF) op zoutgespleten huidsubstraat. Het is daarom aan te raden standaard zowel DIF op een huidbiopt én IIF op zoutgespleten huid te verrichten bij een patiënt met verdenking op pemfigoïd. De patiënt bereikte volledige remissie van cutaan pemfigoïd met clobetasolcrème aangebracht op het gehele lichaam behoudens het gelaat, als alternatief voor oraal prednison.

Hoogrisicobasaalcelcarcinoom (BCC) in het gelaat wordt doorgaans chirurgisch behandeld, bij voorkeur met Mohs micrografische chirurgie. Symptomatisch gemetastaseerde of lokaal uitgebreide BCC’s die ongeschikt zijn voor chirurgische behandeling of radiotherapie kunnen systemisch behandeld worden met vismodegib of sonidegib. Systemische chemotherapie met R-CHOP wordt frequent gebruikt in de behandeling van non-hodgkin B-cellymfomen. De effectiviteit van deze middelen bij de behandeling van BCC is onbekend. Deze casus toont een indrukwekkende klinische en histopathologische respons op een lokaal uitgebreid BCC in het gelaat bij een patiënt met een diffuus grootcellig B-cellymfoom behandeld met R-CHOP.

Mycoplasma pneumoniae (MP) is een veelvoorkomende oorzaak van bacteriële luchtweginfecties, in het bijzonder bij jong volwassenen. Bij 25-30% komen hierbij huidafwijkingen voor. Wij beschrijven een 12-jarige jongen met een ernstige orale en genitale mucositis, conjunctivitis en enkele atypische targetlaesies met koorts, dyspneu voorafgegaan door een luchtweginfectie. Op basis van het klinische beeld, de histopathologie, de afwezigheid van recent geïntroduceerde medicatie, de positieve PCR van de nasofarynx en serologie voor MP werd de diagnose stevens-johnsonsyndroom (SJS), veroorzaakt door MP gesteld. In recente literatuur wordt ook gesproken over ‘MP-geassocieerde mucositis’ of ‘MP-geïnduceerde rash en mucositis’, waarbij de discussie bestaat of dit moet worden beschouwd als een aparte entiteit. De patiënt werd succesvol behandeld met azitromycine en prednisolon.

Stevens-johnsonsyndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) gaan gepaard met zowel hoge mortaliteit als morbiditeit. In > 90% van de gevallen treedt slijmvliesbetrokkenheid op, waarvan de ernst niet altijd correspondeert met de ernst van de huidafwijkingen. Voorts zijn oogcomplicaties op lange termijn berucht. Wij presenteren een tweetal casus van Nevirapine geïnduceerd SJS bij hiv-positieve patiënten. De huidafwijkingen verbeterden binnen enkele dagen na staken van nevirapine en behandeling met intraveneuze dexamethason-pulstherapie. Echter, beide casus werden gecompliceerd door ernstige conjunctivitis met uitgebreide ulceratie van oculaire mucosa, waarvoor een amnionmembraantransplantatie geïndiceerd was. Bij follow-up bleken bij één van de patiënten nog aanhoudende klachten van blijvend droge ogen en een verminderde visus van één oog. Beide casus illustreren het belang van nauwe betrokkenheid van de oogarts bij de behandeling van SJS/TEN, ook wanneer de huidbetrokkenheid relatief beperkt lijkt.