Zoek een artikel

Aplasia cutis congenita (ACC) wordt gekenmerkt door een congenitale afwezigheid van een deel van de huid. Bij de meerderheid van de patiënten betreft het een geïsoleerde afwijking van de hoofdhuid. Echter bij ongeveer 30% van de patiënten zijn ook afwijkingen aan de extremiteiten zichtbaar. Dan wordt gesproken van het adams-oliversyndroom (AOS). Deze diagnose is gebaseerd op het klinisch beeld. Zowel autosomaal dominante als autosomaal recessieve overerving is beschreven in de literatuur. Ook kan AOS door een de-novomutatie worden veroorzaakt.

Wij beschrijven een casus van een 34-jarige patiënte met eruptieve naevi en tevens in korte tijd toegenomen intensiteit van pigmentatie in bestaande naevi. Er werd bij patiënte een MELTUMP gediagnosticeerd. Anamnestisch bleek patiënt al enige tijd wekelijkse melanotaninjecties toe te dienen. De melanotaninjecties zijn synthetische analogen van het α-melanocytstimulerend hormoon wat een rol speelt in de huidpigmentatie via de productie van melanine. Hoewel er geen bewezen oorzakelijk verband is aangetoond over het ontstaan van melanomen, kan dit leiden tot een verwarrend klinisch beeld en moet het recreationeel gebruik hiervan aan patiënten worden ontraden gezien de onbekende werking ervan op melanocyten.

Methylisothiazolinon (MI), een conserveermiddel dat in cosmetica en industriële producten wordt toegepast, heeft in de afgelopen zeven jaar een ‘epidemie’ van contactallergie en allergisch contacteczeem veroorzaakt. In dit artikel wordt beschreven wat MI is, in welke producten het wordt gebruikt, hoe vaak allergie voorkomt, wat het klinisch beeld is van allergisch contacteczeem door MI, hoe de diagnose gesteld wordt en hoe het tot deze epidemie zonder precedent heeft kunnen komen.

Infestatiewaan is een zeldzame psychiatrische aandoening die zich vaak in de spreekkamer van de dermatoloog presenteert. Door gebrekkig ziekte-inzicht bestaat de kans op niet-constructieve ja-neediscussies, en is de patiënt tevens moeizaam te motiveren voor de juiste behandeling die bestaat uit antipsychotica of cognitieve gedragstherapie.

Wanneer ultieme schoonheid een obsessionele bezigheid is geworden is er sprake van body dysmorphic disorder (BDD), ook wel stoornis in de lichaamsbeleving of morfodysfore stoornis. Patiënten met BDD zijn overmatig bezorgd over bijvoorbeeld een te grote neus, een lelijke huid of een te geringe spiermassa, terwijl anderen geen afwijking of slechts een beperkte afwijking zien. BDD is een ernstige psychiatrische aandoening, maar komt voornamelijk voor op de afdelingen Dermatologie, Plastische chirurgie en Kaakchirurgie en wordt als zodanig vaak niet herkend. Deze patiënten dringen aan op bijvoorbeeld dermatologische behandelingen, maar de resultaten zijn vrijwel nooit afdoende. Hierdoor ontstaat het gevaar van doktershoppen. Als gevolg van de klachten hebben patiënten met BDD een lage kwaliteit van leven, ervaren zij uitgebreide functionele en beroepsmatige beperkingen en is het risico op een suïcidepoging verhoogd. In de afgelopen jaren is het inzicht in de betrokken hersencircuits toegenomen. Aangezien voor BDD goede farmacologische en psychotherapeutische behandelingen beschikbaar zijn, is het belangrijk dat de aandoening vroegtijdig wordt herkend en patiënten adequaat worden verwezen.

Skin picking wordt gekenmerkt door herhaald en overdreven peuteren of krabben op de huid met huidbeschadiging tot gevolg. Bij trichotillomania wordt het haar op de schedel of op het lichaam zodanig uitgetrokken dat er significant haarverlies ontstaat. Beide aandoeningen komen regelmatig voor, variërend van een lichte tot een ernstige graad. Patiënten geven hun eigen aandeel toe, in tegenstelling tot patiënten met andere soorten huidmanipulaties. Het gedrag bestaat uit herhaalde dwanghandelingen die vaak wat obsessief zijn. Patiënten besteden dagelijks veel tijd aan prutsen of trekken, velen doen dit verschillende uren per dag. Zowel het tijdsverlies als de complicaties waaronder littekens of kaalheid, bezorgen veel stress en hebben een negatieve invloed op het dagelijks functioneren. Patiënten vertonen vaak ook angst en depressie. Skin picking en trichotillomanie verlopen chronisch maar hun intensiteit kan fluctueren in de tijd. Beide aandoeningen komen vaak geassocieerd voor. Er bestaat evidentie voor het nut van gedragstherapie maar langetermijneffecten zijn niet duidelijk. Studies met selectieve serotonin reuptake inhibitoren geven gemengde resultaten. N-acetyl cysteine dat een rol speelt in het glutamaat metabolisme bleek gunstig in enkele studies waaronder een recente gerandomiseerde studie.

Wij beschrijven een 42-jarige vrouw met multipele, huidkleurige papels verspreid over haar hele lichaam. Histopathologie toont diffuse mucine deposities hoog en middermaal en toename van het aantal fibroblasten en collageen. Clinico-pathologisch wordt de diagnose lichen myxoedematosus (mucinosis papulosa) gesteld. Labonderzoek toont, met dit ziektebeeld geassocieerde, paraproteïnemie, maar bij beenmergonderzoek is er afwezigheid van monoclonale plasmacelpopulatie (MGUS). Behandeling van dit ziektebeeld is moeizaam. Er is geen plaats voor topicale middelen, systemische medicatie is met wisselend succes gebruikt in de vorm van orale retinoïden, ciclosporine en intraveneuze immunoglobuline (IVIG). Bij deze patiënt ontstond complete remissie na langdurige behandeling met prednisolon in combinatie met methotrexaat.

Wij presenteren een casus van een 7-jarige jongen met recidief huidlaesies drie weken na een kwallenbeet. In tegenstelling tot de initiële kwallenbeet, staat bij deze laesies pruritus vaak op de voorgrond. Deze recidieven kunnen hoogstwaarschijnlijk verklaard worden door een type IV-overgevoeligheidsreactie, al dan niet in combinatie met een toxisch component, veroorzaakt door achtergebleven nematocyst tubuli die functioneren als een antigeendepot. De laesies werden succesvol behandeld middels eenmaal dagelijks mometason 0,1% vetzalf gedurende drie weken.