Zoek een artikel

Niet alle donkere vlekken zijn een melasma en niet alle lichte vlekken worden veroorzaakt door vitiligo. Tijdens de presentatie zullen diagnostiek en therapie van donkere en lichte vlekken op de huid besproken worden. Er zullen een aantal instinkers voorbijkomen en een aantal therapeutische valkuilen de revue passeren.

Patiënt 1, een gezond meisje van 4 maanden oud, vertoont vlakke erythemateuze letsels gluteaal en perianaal. Bij de geboorte was er slechts beperkte roodheid intergluteaal. Patiënt 2, een gezond meisje van 15 dagen oud, vertoont sinds enkele dagen erytheem en pijnlijke ulceraties perianaal. Bij beide zuigelingen wordt de klinische diagnose gesteld van een geülcereerd anogenitaal infantiel hemangioom (IH). Ter uitsluiting van een onderliggend LUMBAR-syndroom ondergaan beide zuigelingen een MRI van het lumbosacrale ruggenmerg en kleine bekken. De MRI bij patiënt 1 toont een normaal ruggenmerg. Er is wel een onderbreking op het niveau van wervelbogen S4 en S5 (spina bifida occulta). Kinderneurologische controle was geruststellend. De MRI bij patiënt 2 toont een normaal ruggenmerg. Er is een normale morfologie van de uterus, adnexen en nieren bij beide patiënten. Op basis van klinisch onderzoek en beeldvorming waren er onvoldoende argumenten voor een LUMBAR-syndroom. Er werd een behandeling gestart met timololdruppels (lokaal) bij patiënt 1, en met propranololsiroop bij patiënt 2. In beide gevallen was er een snelle, gunstige respons met verdwijnen van de ulceraties en verkleinen van de hemangiomen.
Anogenitale IH kunnen aanleiding geven tot twee problemen. Enerzijds kan het geassocieerd zijn met het LUMBARsyndroom. Elke zuigeling met een groot IH op de onderste lichaamshelft zou een MRI van het lumbosacrale ruggenmerg moeten ondergaan, in combinatie met een echografie of MRI van het abdomen en kleine bekken. Anderzijds treedt er vaak ulceratie op, als gevolg van de voortdurende frictie. Vroegtijdige, correcte diagnostiek en behandeling zijn derhalve van groot belang.

Vitiligo is wereldwijd de meest frequente huidaandoening die ontkleuring van de huid veroorzaakt. Bij de diagnose is het onderscheid tussen een niet-segmentale vorm en een segmentaal patroon essentieel om de evolutie en de behandeling in te schatten. Woodlamponderzoek met specifieke aandacht voor hypo- of depigmentatie van de huid en de omlijning van randen (gekarteld of niet, scherp of vaag omlijnd) kan andere diagnoses uitsluiten en informatie bieden over de activiteit van de ziekte. Het verminderen van de aanval van het afweersysteem tegen pigmentcellen is met het huidig therapeutisch arsenaal vaak succesvol. Hierdoor wordt de progressie verminderd of volledig gestopt. Topische behandeling is vaak de eerste keuze gezien het chronisch verloop. Induceren van repigmentatie blijft echter een uitdaging. Fototherapie behoudt zijn plaats als meest efficiënte optie om de differentiatie en migratie van pigmentcellen vanuit de haarfollikels of de randen van
de vitiligoplekken te stimuleren. Desalniettemin blijft zelfs na succesvolle repigmentatie een onderhoudsbehandeling (bijvoorbeeld met topische corticoïden) nodig, gezien geheugen-T-cellen langdurig in de huid aanwezig blijven en recidieven induceren. Nieuwe ontwikkelingen (bijvoorbeeld JAK-remmers) focussen zich op de remming van specifieke delen van het immuunsysteem die overactief zijn bij vitiligopatiënten. Hoewel ze als primair effect de ziekte enkel stabiliseren, zouden veel lagere hoeveelheden UV-straling voldoende zijn om de huid te repigmenteren. De efficiëntie en veiligheid van deze combinatiebehandeling op lange termijn is evenwel nog niet aangetoond.

Dit overzichtsartikel bespreekt erfelijke stoornissen in de pigmentvorming en wat deze ons leren over menselijke biologie.

Cutane hypopigmentatie bij kinderen komt veel voor en is in de meeste gevallen onschuldig. Echter, het kan ook samenhangen met onderliggende problemen. Enkele praktische algoritmen kunnen helpen in het proces van differentiatie.

Necrolytisch migrerend erytheem (NME) is een zeer zeldzaam dermatologisch ziektebeeld, vaak gezien als paraneoplastisch fenomeen bij een onderliggende glucagonproducerende pancreastumor (glucagonoom). Wij beschrijven een casus van een man van 70 jaar met NME zonder glucagonoom bij een plaveiselcelcarcinoom van de long.

Aplasia cutis congenita (ACC) is een zeldzame aandoening waarbij de huid bij de geboorte plaatselijk ontbreekt. ACC komt dikwijls solitair op de hoofdhuid voor en gaat dan mogelijk gepaard met een onderliggend defect van het periost, schedelbot en/of de dura, met als gevolg een verhoogd risico op infecties, veneuze trombose en bloedingen. Ook kan het samen gezien worden met het zogenoemde hair collar sign dat is geassocieerd met neuro-ectodermale abnormaliteiten. Deze complicaties geven tezamen een mortaliteitsrisico van 20-55%. Er is weinig bekend over het aanvullend onderzoek bij solitaire ACC van de hoofdhuid. Daarom werd een systematisch literatuuronderzoek verricht. Wij achten op basis van de beschikbare kennis uitgebreid lichamelijk en neurologisch onderzoek in multidisciplinaire setting geïndiceerd bij elke casus met ACC. Bij een defect ≥ 3 cm of aanwezigheid van een hair collar sign, of midlinelokalisatie, of zichtbaar botdefect ongeacht de grootte, adviseren wij een MRI-scan van het hoofd en eventueel myelum. Bij een defect < 3 cm volstaat een echo ter uitsluiting van een botdefect. Bij eventuele afwijkingen bij de echo dient alsnog een MRI-scan gemaakt te worden ter analyse van intracraniële afwijkingen.

Dit artikel presenteert aanbevelingen voor terminologie, classificatie en criteria voor verwijzing naar de klinisch geneticus bij patiënten met familiair voorkomen van melanoom. Daarnaast worden er adviezen gegeven ten aanzien van dermatologische surveillance en ander aanvullend onderzoek. De aanbevelingen zijn geformuleerd door dermatologen en klinisch genetici van het Leids Universitair Medisch Centrum die participeren in het landelijk expertisecentrum voor (familiair) melanoom.

Een 67-jarige patiënte bezocht de polikliniek Dermatologie met sinds twee jaar bestaande, niet-jeukende, verhoornende tot 0,5 mm grote papeltjes op handpalmen en volaire zijde van de vingers van beide handen. De voetzolen waren niet aangedaan. Histopathologisch onderzoek bevestigde een punctate hyperkeratose, in dit geval spiny keratoderma. Deze hyperkeratose wordt in verband gebracht met verschillende interne maligniteiten, waar bij deze patiënte geen aanwijzingen voor werden gevonden na analyse door de internist. Wel had zij rond het moment dat de klachten aanvingen een indrukwekkende en tot dan toe onbehandelde hypertensie, hetgeen eveneens met spiny keratoderma in verband kan worden gebracht.

Wij bespreken een 55-jarig vrouw met op de laterale zijde van de linker- en rechterduim twee nummulaire hemorragische bullae met opgeworpen rand. Ook heeft zij een bulleuze nummulaire laesie mediaal op de MTP2 van de handrug rechts met hierbij een ondermijnde erythemateuze halovormige rand. Op basis van het klinisch beeldstelden wij een ‘neutrofiele dermatose van de handen’  (NDH) als diagnose met als differentiële diagnose gelokaliseerde (bulleuze) pyoderma gangrenosum, morbus Sweet en een infectieuze etiologie. Een NDH heeft een afwijkende presentatie binnen het spectrum van de neutrofiele dermatosen. Juist aan de handen bestaat er vaak een histopathologische overlap met de differentiële diagnose. Het werd voor het eerste beschreven in 1995 door Strutton en Weedon en wordt klinisch gekenmerkt door pijnlijke diepe erythemateuze vaak ondermijnde plaques, die frequent geleidelijk overgaan naar bullae of superficiële necrotische ulcera.

Zowel patiënten als zorgprofessionals oordelen positief over het gebruik van PROMs in de dagelijkse dermatologische praktijk. Patiënten geven aan dat het gebruik van PROMs bijdraagt aan het inzicht bij de dermatoloog in de klachten en de gevolgen voor kwaliteit van leven van de patiënt. Zorgprofessionals geven aan dat het toepassen van PROMs kan leiden tot meer inzicht in de klachten van een patiënt, kan bijdragen aan de behandelkeuze en aan de efficiëntie van het consult. Deze voorlopige gevolgtrekkingen komen voort uit een onderzoek in de dagelijkse dermatologische praktijk, uitgevoerd door Huidpatiënten Nederland (HPN), de Vereniging voor Constitutioneel Eczeem (VMCE) en de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV).

Hyperhidrosis axillaris is een veelvoorkomende aandoening die naast fysiek ongemak ook psychosociale problemen kan veroorzaken bij mensen die verder gezond zijn. De behandeling met miraDry is ontwikkeld als een blijvende oplossing voor dit probleem. Bij deze lokale behandeling wordt gebruikgemaakt van elektromagnetische straling die tot verhoging van de temperatuur in de dermis leidt. De hoge temperatuur kan de zweetklieren zodanig beschadigen dat deze niet meer herstellen. Er zijn per oksel één of twee behandelingen nodig om het beste resultaat te bereiken. Het beschreven onderzoek had een retrospectief crosssectioneel design, waarbij er door middel van een vragenlijst op één moment een meting werd verricht bij patiënten die één of twee miraDry-behandelingen hebben ondergaan. Voor de evaluatie van het effect en de tevredenheid van patiënten werden de zogenoemde Numeric Rating Scale en Global Perceived Effect gebruikt. Vervolgens werd er een additioneel dossieronderzoek uitgevoerd naar de mate van zweetproductie zoals deze gemeten is bij de intake en tijdens de follow-up. De gemiddelde zweetproductie volgens de vierpunts Hyperhidrosis Disease Severity Scale (HDSS) was bij de intake 3,3 (SD 0,7). Twee maanden na de behandeling daalde de HDSS significant naar 2,0 (SD 0,9). Na de tweede behandeling is de HDSS verder afgenomen naar 1,1 (SD 1,0). De afname van de zweetproductie na miraDry was ook zichtbaar bij het evalueren van de jodiumzetmeeltest. In vergelijking met andere recente studies was de afname van zweetproductie bij onze patiënten gelijk, maar de gemiddelde patiënttevredenheid was bij onze groep patiënten duidelijk lager.