Zoek een artikel

Psychodermatologie komt voor in de spreekkamer van elke dermatoloog. Hoe en waar deze problematiek het beste is te behandelen hangt af van de ernst en het type van de klachten. Aanvullende (psychische) begeleiding kan gegeven worden door verschillende zorgverleners, eveneens afhankelijk van de ernst en het type van de klachten. Een deel van deze patiënten is gebaat bij multidisciplinaire beoordeling, begeleiding en behandeling. Verschillende zorgmodellen multidisciplinaire psychodermatologie zijn beschreven. In het Erasmus MC vindt op het spreekuur psychodermatologie gezamenlijke beoordeling plaats door een dermatoloog én een psycholoog of psychiater. Hierdoor worden alle aspecten van de klachten serieus genomen en onderzocht. Tevens wordt de drempel verlaagd voor verdere behandeling of doorverwijzing zodat deze complexe patiënten de best passende (multidisciplinaire) zorg krijgen.

Binnen de WErkgroep Vasculaire Afwijkingen Rotterdam (WEVAR) bestaat het WEVAR-Sophia-team speciaal voor kinderen met vaatanomalieën. Elke week verzorgt dit team een multidisciplinair spreekuur voor kinderen/jongeren met complexe infantiele hemangiomen en vaatmalformaties. Door het spreken van dezelfde ‘taal’ en het gelijktijdig beoordelen van de patiënt, brengen we patiëntenzorg naar een hoger niveau.

Sinds 2004 worden verscheidene biologics door de dermatoloog voorgeschreven: omalizumab voor chronische spontane urticaria, dupilumab voor constitutioneel eczeem en meer dan tien verschillende biologics en biosimilars voor chronische plaque psoriasis. Deze antipsoriasis biologics zijn zeer effectief bij matig tot ernstige vormen van psoriasis en tonen een vermindering met 75% in PASI (PASI 75) van ten minste 70%. Momenteel biedt een anti-IL17 a- en anti-IL23-therapie de grootste kans om PASI 90 te bereiken. De langste mediane overlevingsduur (drug survival) van een biologic wordt bereikt met ustekinumab (38,0 maanden), gevolgd door adalimumab (36,5 maanden). Vrouwelijke patiënten met actieve kinderwens en zwangere patiënten hebben sinds kort certolizumab tot hun beschikking. Door de ruime keuzemogelijkheden aan biologics bij psoriasis kan het juist ook weer moeilijk zijn om precies op een bepaald moment de juiste keuzes te maken voor een patiënt met matig tot ernstige vormen van chronische plaque psoriasis.

Dupilumab is de eerste biologic die is geregistreerd voor de behandeling van mensen met matig/ernstig constitutioneel eczeem. We beschrijven hier het effect van de eerste 16 weken behandeling met dupilumab bij 58 patiënten in de dagelijkse praktijk van het Erasmus MC. In tegenstelling tot in de klinische trials was er bij de meeste van onze patiënten overlap tussen de behandeling met klassieke immunosuppressiva, zoals ciclosporine en methotrexaat, en dupilumab. Het gelijktijdig gebruik van dupilumab en klassieke immunosuppressiva leverde geen problemen op. Dupilumabbehandeling bleek effectief bij de meeste patiënten, alhoewel vijf patiënten niet de gewenste respons vertoonden en de dupilumabbehandeling staakten. Patiënten ervaren over het algemeen een sterke afname van jeukklachten in de eerste weken na start behandeling, waarbij de klinische verbetering (onder andere EASI-score) vaak iets later optreedt. De meest voorkomende bijwerking was conjunctivitis (38%), die in de meeste gevallen goed te behandelen was.

De dermatologie is het specialisme dat zich in brede zin richt op de diagnostiek en behandeling van huidziekten en slijmvliesaandoeningen. Cosmetische dermatologie houdt zich bezig met de verbetering van het uiterlijke aspect van de huid, haren en onderliggend vetweefsel met zijn omgevende structuren. Gedegen kennis van de anatomie, fysiologie en pathofysiologie van de huid, maakt een dermatoloog bij uitstek geschikt om goede cosmetische zorg te leveren en meerdere cosmetische behandelingen, zoals tumescente liposuctie, werden dan ook ontwikkeld door dermatologen. Omgekeerd kunnen cosmetische inzichten en behandelingen ook helpen om de medische huidzorg te verbeteren. De cosmetische en medische dermatologische zorg overlappen elkaar deels en een duidelijke scheidslijn is soms moeilijk te maken en staat regelmatig ter discussie (niet op de laatste plaats door de zorgverzekeraar en het
vergoedingenbeleid). Bekeken vanaf het oogpunt van de patiënt is deze scheidslijn onduidelijk, behoudens voor de cosmetische indicaties van botox en fillers. Bekeken vanuit de technieken, worden vrijwel alle technieken voor zowel medische als cosmetische indicaties gebruikt. Een ander terugkerend punt van discussie is of de dermatoloog zich bezig zou moeten houden met cosmetiek en of en hoe dit geborgd zou moeten zijn in een opleiding. In dit artikel bespreken wij de kruisbestuiving tussen cosmetische en medische zorg, tijdens de presentatie zal dit verder worden toegelicht aan de hand van casuïstiek. Zowel de medische zorg als de cosmetische dermatologie kunnen profijt hebben van deze kruisbestuiving als deze door beide subgebieden omarmd en niet bestreden wordt.

De laser is niet meer weg te denken uit de dagelijkse dermatologische praktijk. Fractionele en niet-fractionele ablatieve lasers kunnen worden ingezet voor de behandeling van een aanzienlijk aantal cosmetische en medische indicaties. Sinds de komst van de fractionele laser is de hersteltijd na behandeling voor een groot aantal indicaties verminderd en biedt laser-assisted drug delivery een nieuwe veelbelovende toepassing.

De ontwikkeling van nieuwe geneesmiddelen, zoals checkpointremmers en doelgerichte therapieën, meer specifiek BRAF- en MEK-remmers, heeft aanleiding gegeven tot een spectaculaire vooruitgang in de behandeling van het gemetastaseerd melanoom. Om alle relevante therapeutische opties te bewaken dient er op het moment van de diagnose steeds een bepaling van de BRAF-mutatiestatus te gebeuren. Bij patiënten met een bewezen BRAF-mutatie kan er gekozen worden tussen doelgerichte therapie en immunotherapie. Bij patiënten zonder BRAF-mutatie zal de behandeling zich baseren op immunotherapie, onder de vorm van checkpointremmers, of nieuwere behandelingen in klinische studie. De anti-PD1-antilichamen, nivolumab en pembrolizumab, worden vaak voorgeschreven in eerste lijn gezien de superieure OS (overall survival) en PFS (progression free survival) vergeleken met ipilimumab. Checkpoint-remmers kunnen steeds aanleiding geven tot unieke bijwerkingen, de zogenoemde immune-related adverse events (irAE’s). Typische bijwerkingen zijn rash, vitiligo, colitis, pneumonitis, hepatitis, thyreoïditis en hypofysitis. Deze bijwerkingen verschillen in graad en ernst; niettemin is snelle diagnose en interventie van groot belang. Het risico op toxiciteit is hoger bij de combinatie nivolumab/ipilimumab vergeleken met anti-PD1-monotherapie met nivolumab of pembrolizumab. De respons op immunotherapie kan blijvend zijn, ook na het staken van de therapie. Op dit moment is de kans op een respons op immunotherapie onmogelijk te voorspellen, ook al wordt de biomarker PD-L1 uitgebreid bestudeerd in deze context. Indien men voor een doelgerichte therapie kiest in geval van een bewezen BRAF-mutatie, geniet de combinatie dabrafenib/trametinib momenteel de voorkeur.

De aanwezigheid en de verdeling van de kleuren zwart, bruin, blauw, rood en wit in huidtumoren is essentieel voor een dermoscopische differentiële diagnose. Naast het belang van kleuren in de bekende algoritmes, kunnen specifieke kleureigenschappen leiden tot een accuratere diagnose, dienen als een waarschuwingssignaal voor maligniteit, of richtinggevend zijn voor de verdere therapeutische aanpak. Een roze zone in een melanocytair letsel, de gelijktijdige aanwezigheid van blauw en zwart in een verruceuze tumor, of een grijze kleur in een vlak pigmentletsel van het gelaat, zijn mogelijk aanwijzingen voor de diagnose melanoom. In basocellulaire epitheliomen laat de aan- of afwezigheid van kleuren toe subtypes van elkaar te onderscheiden, en mede bepalend te zijn voor het therapeutisch beleid. In actinische keratosen kan de aanwezigheid van de rode kleur (bloedvaten) aantonen dat er progressie is naar een spinocellulair epithelioma. De witte of rode kleur in een spinocellulair epithelioma is een hint voor een goede (wit) of slechte (rood) differentiatie.

Een dermatoscopische diagnose wordt gesteld op basis van kleuren en structuren die zichtbaar zijn in een pigmentletsel in een oppervlakkig horizontaal vlak, terwijl een pathologische diagnose gesteld wordt op basis van een verticale doorsnede van het letsel, doorgaans zonder gebruik te maken van de oppervlakkige horizontale informatie. Wij ontwikkelden echter een nauwkeurigere werkwijze die informatie van de drie dimensies tegelijkertijd incorporeert, teneinde de meest diagnostische zones van een letsel te kunnen onderzoeken. Deze werkwijze, ex-vivodermatoscopie
met derm dotting, maakt een 3D-benadering mogelijk op een eenvoudige en economisch verantwoorde manier. Zo kan de heterogene groep van de vlakke, klinisch atypische naevi beter gesubtypeerd worden in aparte clinicopathologische entiteiten. Aan de hand van een retrospectief onderzoek op 4512 geëxcideerde naevi wordt er dieper ingegaan op enkele naevisubtypen die dankzij deze 3D-benadering duidelijker geïdentificeerd kunnen worden; meer bepaald de gehyperpigmenteerde, fibroserende, actief groeiende en oranje pulverocytaire naevi.

Histiocytosen zijn zeldzame aandoeningen die worden gekenmerkt door proliferatie en opeenstapeling van histiocyten in verschillende weefsels en organen. Juveniel xanthogranuloom, gegeneraliseerde eruptieve histiocytose en benigne cefale histiocytose zijn non-langerhanscelhistiocytosen die over het algemeen een benigne beloop hebben en spontaan in regressie gaan. Deze drie histiocytosen laten een overlap zien wat betreft histopathologische, immunohistochemische en klinische eigenschappen. De bevindingen in onze casus ondersteunen de theorie dat deze vormen van non-langerhanscelhistiocytosen mogelijk als een spectrum van ziektes kunnen worden gezien.

Bij een 64-jarige Kaukasische vrouw ontstond een interstitiële granulomateuze dermatitis ter hoogte van de rechterwang, nadat ze drie jaar eerder op exact dezelfde plaats een bioptisch bewezen herpessimplexinfectie type I had doorgemaakt. Dit fenomeen staat beter bekend als een Wolfs isotopische reactie. De diagnose werd middels biopt bevestigd. Er is een gunstige therapeutische evolutie onder behandeling met topische corticosteroïden.

Een 30-jarige man presenteerde zich met een sinds zes jaar bestaande, recidiverende zwelling die was begonnen op het abdomen en langzaam was gemigreerd naar de thorax, nek en gelaat. De zwellingen varieerden in grootte, ontstonden spontaan en trokken na 5-7 dagen weg. Er waren geen andere symptomen. De voorgeschiedenis was blanco en hij gebruikte geen medicijnen. Bij lichamelijk onderzoek werd een zwelling van de linkerwang en bovenlip gezien. Laboratoriumonderzoek toonde alleen een sterk verhoogd serum totaal IgE (3736 IU/ml [0-99]). Echografisch onderzoek en een MRI-scan van het aangezicht toonden een aspecifieke infiltratie en aankleuring van het subcutane vet. Een mucosabiopt liet een zeer dicht eosinofiel infiltraat zien. Het verhoogde IgE en de eosinofiele granulocyten in het biopt wezen op een parasitaire infectie. Patiënt bleek voorafgaand aan de eerste klachten rauwe vis te hebben gegeten in Taiwan. Een westernblotanalyse was diagnostisch voor gnathostomiasis: een helminthische zoönose die endemisch is in Zuidoost-Azië en die wordt overgedragen door ingestie van larven van Gnathostoma spinigerum in rauwe of onvoldoende gekookte vis, kikkers, reptielen of vogels. Deze larven penetreren na ingestie de gastrointestinale wand en migreren door subcutane weefsels waardoor een typische, migrerende zwelling met eosinofilie ontstaat die jarenlang kan recidiveren. Revisie van de MRI-scan liet een larve van ± 4 x 0,2 cm zien. De patiënt werd behandeld met ivermectine 0,2 mg/kg op twee achtereenvolgende dagen gevolgd door albendazol 400 mg 2dd gedurende veertien dagen. De zwelling was na enkele dagen geheel weg en patiënt is sindsdien klachtenvrij.

Het syndroom van Haberland of encefalocraniocutane lipomatose is een zeer zeldzame niet-hereditaire genodermatose met ongeveer zestig beschreven gevallen wereldwijd. Het wordt waarschijnlijk veroorzaakt door ectodermale dysgenese met als gevolg een triade van cutane, oculaire en cerebrale afwijkingen. De cerebrale afwijkingen kunnen aanleiding geven tot epilepsie. Screening met beeldvorming en regelmatig neurologische controle is imperatief ter voorkoming van complicaties. Behandeling is symptomatisch.

Niet sexuele genitale ulceraties in het kader van het doormaken van een acute infectie zijn zeldzaam. Naast EBV, als meest gekende oorzaak, kunnen ze ook optreden bij andere infecties. Deze casus beschrijft het optreden ervan tgv een salmonella infectie en is des te uitzonderlijk aangezien het hier scrotale ulceraties betreft.

Faciale hyperpigmentatie kan cosmetisch en psychologisch zeer hinderend zijn. Zoeken naar de exacte etiologie met bijpassende behandeling blijft een uitdaging. Stimulatie van de melanogenese of verminderde afbraak van melaninepigment kan op diverse manieren leiden tot hyperpigmentatie. In de dermatologische praktijk komen melasma, postinflammatoire hyperpigmentatie (PIH) en lentigines zeer frequent voor, maar ook andere zeldzame dermatosen, medicatie of interne aandoeningen kunnen hyperpigmentatie van het gelaat veroorzaken. Adequate behandeling omvat breedspectrumzonbescherming, bescherming tegen zichtbaar licht en topische huidblekende combinatietherapie op basis van hydrochinon-retinoïd-corticosteroïd. Ook recidiefpreventie is een absolute must bij faciale hyperpigmentatie.

Het gebruik van verschillende medicijnen kan resulteren in pigmentafwijkingen op de huid. Vooral blauwgrijze hyperpigmentatie kan worden gezien bij een aantal veel voorgeschreven medicijnen: antibiotica, cytostatica en antipsychotica. Al zijn er talloze casereports over hyperpigmentatie die zou zijn opgetreden door talloze medicijnen, de causale relatie is vaak onduidelijk en niet bewezen. Naast systemische therapie kan ook lokale therapie pigmentverschuivingen veroorzaken, vooral hydrochinonbevattende crèmes kunnen zowel hypopigmentaties als hyperpigmentaties veroorzaken. De meest bekende veroorzakers van dyspigmentatie zijn al relatief oude middelen, maar nieuwe ’doelgerichte therapieën’ en immunotherapie kunnen ook de pigmentatie beïnvloeden. De zogenoemde ’immune checkpointremmers’, kunnen een depigmentatie uitlokken die klinisch niet te onderscheiden is van een ’gewone’ vitiligo. Overigens zullen bij personen met een donkere huid veel geneesmiddelenreacties zich presenteren met (postinflammatoire) hyperpigmentatie. Het stoppen van de veroorzaker van de pigmentatiestoornis leidt niet altijd tot verdwijnen van het pigment.

Paraneoplastische dermatosen zijn huidbeelden die geassocieerd zijn aan een onderliggende maligniteit. De sterkte van zo’n associatie kan worden getoetst aan bepaalde criteria, bijvoorbeeld die van O’Curth. In dit artikel worden twee casus besproken. De eerste casus beschrijft een geval van het leser-trélatsyndroom, waarbij een abrupte toename van het aantal of de grootte van verrucae seborrhoicae zich voordoet ten gevolge van een onderliggende neoplasie, meestal een adenocarcinoom van de gastro-intestinale tractus. De andere casus beschrijft een sterke verdenking op keratosis paraneoplastica, ook wel het bazexsyndroom
genoemd. Hierbij wordt een plots verworven vorm van acrale hyperkeratose gezien, meestal ter hoogte van de handpalmen en voetzolen, soms ook ter hoogte van de neus of de oren. De onderliggende maligniteiten zijn in deze gevallen meestal plaveiselcelcarcinomen in de luchtwegen of het maag-darmstelsel. Bij beide syndromen kunnen zich nog andere huidsymptomen manifesteren. De huidaandoeningen verdwijnen met het behandelen van de uitlokkende maligniteit en recidiveren als de patiënt niet meer in remissie is.