Zoek een artikel

Wij beschrijven een patiënt met het ontstaan van poikilodermie, skeletafwijkingen, calcinosis cutis en osteoma cutis vanaf de kinderleeftijd. Op volwassen leeftijd werd de diagnose rothmund-thomsonsyndroom (RTS) gesteld. Het RTS is een zeldzame, autosomaal recessief overervende genodermatose. In circa 66% van de gevallen kunnen mutaties in het RECQL4-helicasegen worden aangetoond. Klinische kenmerken bestaan uit poikiloderma, fotosensitiviteit, cataract, bot- en gebitsafwijkingen, een klein gestalte en een verhoogd risico op huid- en botmaligniteiten. Opvallende bevinding bij onze patiënt was de ontwikkeling van cutane osteomen op 4-jarige leeftijd. Bovendien werd bij hem op 35-jarige leeftijd hodgkinlymfoom geconstateerd. Omwille van het verhoogde risico op huid- en botmaligniteiten is vroege multidisciplinaire screening van belang.

Een 46-jarige vrouw met sinds vijf jaar bestaande huidafwijkingen werd onder de diagnose psoriasis vulgaris behandeld met achtereenvolgens adalimumab en daarna ustekinumab, waarop binnen zes maanden progressie van het huidbeeld ontstond met tumorvorming. Afgenomen biopten van huidtumoren en revisie van eerder afgenomen histologie van plaques toonden beide het beeld van een mycosis fungoïdes. De snelle progressie van de ziekte tijdens de behandeling met adalimumab en ustekinumab suggereert dat deze immuunsuppressieve therapie een rol heeft gespeeld bij de progressie van haar mycosis fungoïdes.

Grote segmentale naevi spili (NS) zijn zeer zeldzaam. Het risico op melanoom voor dit type NS is onbekend en richtlijnen ten aanzien van follow-up ontbreken. In dit artikel beschrijven wij vijf patiënten met een segmentale NS groter dan 20 cm, die zich hebben gepresenteerd op de afdeling Huidziekten in het Leids Universitair Medisch Centrum. Hun klinische gegevens evenals follow-updata werden verzameld. Daarnaast werd een analyse van de beschikbare literatuur verricht. Bij drie van onze patiënten ontwikkelden zich in totaal vijf melanomen, zowel binnen als buiten de NS. In de literatuur vonden wij nog elf gevallen van melanoom bij patiënten met segmentale NS. Onze bevindingen suggereren een verhoogd risico op het ontwikkelen van melanoom bij patiënten met segmentale NS. Vanwege het ontbreken van de richtlijnen voor het management van NS adviseren wij om patiënten met segmentale NS ten minste twee keer per jaar poliklinisch te controleren met behulp van gedetailleerde fotografie en patiëntinstructies ten aanzien van zelfinspectie om veranderingen zo vroeg mogelijk te detecteren.

De laatste jaren is er binnen de oncologie een toename in het aantal beschikbare doelgerichte remmers van oncogene eiwitten en kinases, de zogenoemde targeted therapies. Cutane bijwerkingen behoren tot de meest voorkomende bijwerkingen bij veel van deze targeted therapies en kunnen een reden zijn voor het verlagen van de dosering of zelfs het staken van de behandeling. Er zijn inmiddels tientallen van deze nieuwe geneesmiddelen geregistreerd en getest op werkzaamheid bij een scala aan maligne ziekten. De verschillende klassen van targeted therapies lokken een verscheidenheid aan cutane bijwerkingen uit door hun directe effect op keratinocyten en andere celtypen van de huid. Door de snelle ontwikkeling van deze nieuwe medicijnen zullen veel dermatologen nog niet bekend zijn met de ontstaansmechanismen en diversiteit van cutane bijwerkingen bij targeted therapies. Wij bespreken in dit artikel twee casus met verschillende door straling geïnduceerde cutane bijwerkingen van targeted therapy; een radiation recall dermatitis bij
sorafenib en een fototoxische reactie bij vandetanib.

Deze studie geeft een samenvatting van de literatuur over contactallergie bij flebologische patiënten. Contactallergie wordt bij de helft tot driekwart van alle patiënten met stasis eczeem en/of ulcus cruris gevonden, veelal voor meerdere stoffen. Herhaalde blootstelling, vaak onder occlusie, bij chronische inflammatie speelt vermoedelijk een rol. Positieve plakproefreacties treden bij deze patiëntgroep vaker op dan in de algemene bevolking voor onder andere perubalsem tot wel 50%, parfumgrondstoffen meer dan 25%, propolis tot 5%, voor rubberbestanddelen tot 20% en voor diverse conserveermiddelen. Specifieker gerelateerd aan flebologische behandelingen zijn allergie voor antiseptica, met name povidonjodium en chloorhexidine tot in een derde van alle patiënten met een ulcus. Op zalfbestanddelen, met name wolalcoholen reageert tot meer dan een derde van alle patiënten. Op moderne wondbedekkers treden vaker dan eerder gedacht allergische reacties op tot in een kwart van alle patiënten met een ulcus, met als voornaamste allergenen (gemodificeerd) colofonium, propyleenglycol, carboxymethylcellulose en acrylaten in onder andere hydogels, hydocolloïden en folies. Omdat ingrediëntendeclaratie voor wondbedekkers vrijwel steeds ontbreekt is onderzoek moeilijk. Er is sterke regionale variatie in prevalentie van sensibilisatie voor de verschillende allergenen. Voor therapeutische elastische kousen is allergie zeldzaam nu elastan en kunstvezels worden toegepast in plaats van rubber. Wij adviseren om bekende allergenen te mijden bij de behandeling van patiënten met stasis eczeem en ulcera en bij vertraagde respons op therapie direct plakproeven te verrichten met de Europese basale reeks, aangevuld met een speciaal aan de Nederlandse situatie aangepaste ‘benenreeks’. Ingrediëntendeclaratie van wondbedekkers zou verplicht moeten zijn.

Wij presenteren een 16-jarige jongen met een asymptomatische, rode, annulair vormige plaque bestaande uit papels en hyperkeratose met een atrofisch centrum op de linkerwang. Op basis van dit klinisch beeld en de histologie stellen wij de diagnose elastosis perforans serpiginosa (EPS). EPS is een zeldzaam fenomeen en wordt gekenmerkt door transepidermale eliminatie van abnormale elastinevezels. Er bestaat een associatie met systemische bindweefselafwijkingen. Diverse behandelingsmethoden zijn beschreven met variërende resultaten.

Een 56-jarige dame presenteert zich met een myopericytoom op de linkerhandrug. Het myopericytoom is een solitair groeiende pijnloze benigne tumor die klinisch doet denken aan een plaveiselcelcarcinoom, keratoacanthoom, lymfoom en granuloma pyogenicum. Volledige chirurgische excisie heeft de voorkeur. Vanwege de incidenteel beschreven maligne ontaarding kan follow-up overwogen worden.

Een 21-jarige man is bekend met intermitterende, repeterende perioden van oedemateuze bovenoogleden, waarbij de huid toenemend gaat hangen (hyperlaxiteit) en atrofisch wordt. Deze klinische kenmerken in de adolescentieperiode zijn kenmerkend voor het zeldzame blefarochalasissyndroom. Bij dit syndroom veroorzaken recidiverende, idiopathische oedeemaanvallen rek op de levator aponeurosis aan de tarsus. Er is geen goede medicamenteuze behandeling. De frequentie van de aanvallen nemen af met het ouder worden. Chirurgische ptosiscorrectie kan worden overwogen na een aanvalsvrij interval van minimaal zes maanden.

Deze drie casus laten zien dat huidafwijkingen van het syndroom van Sweet histopathologisch een huidinfiltraat kunnen tonen bestaande uit op histiocyten lijkende mononucleaire cellen, terwijl immunohistochemische kleuringen bewijzen dat het immature neutrofiele granulocyten zijn. Mogelijk ontstaan deze afwijkingen door het vroeg vrijkomen van immature myeloïde cellen uit beenmerg in een vroege fase van de aandoening. De aandoening, histiocytoïde variant van Sweet genoemd, heeft een benigne beloop en reageert goed op behandeling door lokale- of systemische corticosteroïden, NSAIDs en Dapson.

Medische hypnose in combinatie met lokale anesthesie is een efficiënte methode in dermatochirurgische behandelingen. Deze methode kan met succes toegepast worden voor een effectieve lokale anesthesie en vermindering van de angst van patiënten tijdens de operatieve procedures. Niet allen patiënten hebben profijt van de opmerkelijke voordelen van medische hypnose, maar ook hun behandelende artsen kunnen met meer comfort de chirurgische ingrepen uitvoeren.

Mucosale melanomen zijn relatief zeldzaam. We beschrijven twee patiënten met een mucosaal melanoom, één patiënt met een melanoom op de tong en één patiente met een melanoom op het neusseptum. Mucosale melanomen worden vaak relatief laat gediagnostiseerd en hebben een agressiever verloop dan cutane melanomen. De prognose is in het algemeen slecht. In dit artikel worden de verschillen tussen cutane en mucosale melanomen besproken. Vroegdiagnostiek van mucosale melanomen blijft vooralsnog een cruciale prognostische factor.

Er zijn vijf klinische varianten porokeratose, de precieze pathogenese hiervan is nog niet bekend. De lineaire variant heeft de hoogste kans om zich te ontwikkelen tot een maligniteit. We presenteren u een casus met lineaire porokeratose waarbij zich een plaveiselcelcarcinoom en morbus Bowen hebben ontwikkeld. We raden dan ook aan om regelmatige controle bij porokeratose te verrichten om een maligniteit in een vroeg stadium te signaleren.

Sinds 2013 wordt er onderscheid gemaakt tussen het atypisch fibroxanthoom (AFX) en het pleiomorf dermaal sarcoom (PDS).1 Het AFX is een cutaan mesenchymaal neoplasma dat zich beperkt tot de dermis. Door middel van immunohistochemische markers moeten onder andere een plaveiselcelcarcinoom, melanoom, cutane gladde spierceltumor en PDS worden uitgesloten. Het PDS onderscheidt zich van het AFX door uitbreiding in de subcutis, tumornecrose en/of lymfovasculaire of perineurale infiltratie. Onderscheid is belangrijk om de prognose te bepalen.2