Zoek een artikel

Pyoderma gangrenosum (PG) is een zeldzame neutrofiele dermatose die zich klassiek uit als pijnlijke ulcera met opgeworpen en ondermijnde paarsrode wondranden (the ugly), die vaak niet eenvoudig te diagnosticeren en te behandelen zijn (the bad). Recente studies hebben nieuwe inzichten opgeleverd in de diagnostiek en behandeling van PG (the good). In dit artikel wordt een beknopt overzicht gegeven van de nieuwe klinisch relevante inzichten bij PG.

Zeldzame typen huidkanker zijn in te delen in merkelcelcarcinomen, adnexcarcinomen, bepaalde types cutane lymfomen en sarcomen van de huid. Aan deze tumoren wordt vaak initieel niet gedacht. Het merkelcelcarcinoom (MCC) is een vrij zeldzame, maar agressieve tumor. De prognose van MCC is matig waarbij er aandacht moet zijn voor drainerende lymfeklieren. De belangrijkste therapie is chirurgie. Adnexcarcinomen zijn een heterogene groep tumoren die ontstaan uit de adnexen van de huid. Ze kunnen ook voorkomen in het kader van bepaalde erfelijke syndromen zoals Lynch/Muir-Torre of Brooke-Spiegler. De sarcomen betreffen eveneens een heterogene groep. Hieronder vallen onder andere het dermatofibrosarcoma protuberans, atypisch fibroxanthoom en angiosarcoom. Meestal is de eerste keus van therapie chirurgie. Primaire cutane lymfomen die zich kunnen presenteren met een solitaire plek kunnen zowel van (NK-)T-, als B-celorigine zijn. Voor de T-cellymfomen zijn het vooral het primair cutaan CD30+ grootcellig anaplastisch lymfoom, primair cutaan CD4+ klein/medium T-cellymfoproliferatie en het perifeer T-cellymfoom. Voor de B-cellymfomen betreft het primair cutaan marginalezonelymfoom, het primair cutaan follikelcentrumlymfoom en het primair cutaan grootcellig B-cellymfoom, leg-type.

Communiceren met kinderen blijkt beslist niet eenvoudig en omgekeerd ook niet. Veel artsen hebben daarom de neiging meer naar de ouder dan naar het kind te luisteren, zeker in het geval van tijdgebrek. Op die manier kan hen veel informatie ontgaan. Een optimale samenwerking tussen arts en ouder(s) maakt het mogelijk het kind een eigen stem te geven en op die manier de zorg voor kinderen te verbeteren.

Het ziektebeloop van een ulcus cruris is vaak gecompliceerd en belastend voor de patiënt. Ondanks adequate behandeling kan de genezingstendens stagneren. Wondinfectie speelt bij deze patiëntengroep ook vaak parten wat leidt tot meer pijn en sociaal ongemak vanwege riekende ulcera. In dit artikel bespreken we de richtlijnen van het ulcus cruris venosum en het ulcus diabeticum ten aanzien van het afnemen van wondkweken en de behandeling van wondinfectie. Volgens zowel de landelijke als internationale richtlijnen van het ulcus cruris venosum en het diabetisch ulcus is het afnemen van wondkweken en starten van systemische antibiotica alleen zinvol als er klinisch een verdenking is op wondinfectie. In alle andere gevallen kan het starten van systemische antibiotica bijdragen aan antibioticumresistentie en moet daarom worden afgeraden. Bij het diabetisch ulcus kan een wondinfectie leiden tot osteomyelitis en niet zelden tot amputatie van een teen of
deel van de voet. Alertheid op wondinfectie bij elk consult is vereist. Ten slotte worden biofilms kort besproken. Uit recent onderzoek blijkt dat biofilms een rol spelen bij het falen van behandeling van wondinfecties. Een biofilm bestaat uit bacteriën omgeven door een polysacharide extracellulaire matrix resistent tegen antibiotica. Toekomstig innovatief onderzoek moet uitwijzen wat de beste strategie is voor het verwijderen van de biofilms. De huidige behandeling betreft voornamelijk herhaaldelijk mechanisch debrideren van de wond.

Auto-immuunziekten die geassocieerd zijn met Th1-/Th17-type cellen worden beter tijdens de zwangerschap. Dit komt omdat Th2-type cytokines dan dominant zijn, wat belangrijk is voor de tolerantie van het foetale semiallograft. Oestrogeen en progesteron hebben in principe een stimulerende invloed op deze Th2-type celactiviteit. Het aangeboren (innate) immuunsysteem is doorgaans actiever bij vrouwen. Tijdens de zwangerschap kan een auto-inflammatoir syndroom een ernstiger beloop hebben. Door de thymus voortgebrachte regulatoire T (Treg)-cellen zijn verantwoordelijk voor de inhibitie van Th1- en Th17-cellen tijdens zwangerschap. In het algemeen geldt dat bij vrouwelijke patiënten met een immuungemedieerde inflammatoire aandoening (IMID) alle geneesmiddelen tijdens een zwangerschap worden afgeraden. Methotrexaat en mycofenolzuur/mycofenolaatmofetil zijn absoluut gecontraïndiceerd bij zwangerschap. De biologic certolizumab pegol is de
beste optie bij psoriasis tijdens de zwangerschap. 

De snelle evolutie in de behandeling van melanomen dwingt de pathologie een nieuw tijdperk in te gaan waarin de evaluatie van meerdere biomarkers op individueel celniveau gekoppeld wordt met de nieuwe mogelijkheden van artificiële intelligentie. Kan pathologie de kliniek volgen?

Purpura zijn subcutane zones waarvan de integriteit van de bloedvatwand beschadigd is en rode bloedcellen de bloedbaan verlaten. De grootte, palpeerbaarheid en de aan- of afwezigheid van een retiform aspect helpen om gerichter aanvullend onderzoek te verrichten. Een eerste belangrijke stap is een inflammatoir proces van een bloeding zonder ontsteking te onderscheiden. Morfologisch wordt onderscheid gemaakt tussen een aantal verschillende subtypes: niet-palpabele petechiën, niet-palpabele ecchymosen, palpabele purpura met erytheem, niet-inflammatoire retiforme purpura en gemengd retiforme en inflammatoire purpura. Een gedetailleerd klinisch onderzoek (oranjerode kleur, dermale atrofie, bloeding, acrale zones), een goede bevraging naar geassocieerde klachten (malaise, koorts, orgaanaantasting) en het in kaart brengen van de comorbiditeiten (bijvoorbeeld nierfalen) kunnen belangrijke bijkomende informatie bieden. De differentiële diagnose is uitgebreid en wordt onderverdeeld in een aantal categorieën: vasculitis, stollingsproblemen, vasculaire occlusiesyndromen, verstoring van de dermale bloedvatondersteuning en chronische gepigmenteerde purpura. Livedo reticularis is doorgaans onschuldig in tegenstelling tot livedo racemosa die zich uit door een niet-symmetrisch patroon en een persisterend, niet-wegdrukbaar, vertakkend erytheem. Een uitgebreide anamnese, gedetailleerd klinisch onderzoek, bloedanalyse en biopsie zijn gezien het uitgebreid aantal mogelijke diagnoses vaak noodzakelijk om tot een correcte diagnose te komen.

Urticariële vasculitis is een zeldzame kleinevatenvasculitis gekenmerkt door urticariële huidafwijkingen die langer dan 24 uur persisteren en die histopathologisch tekenen van een leukocytoclastische vasculitis vertonen. De ziekteernst is variabel en vooral de varianten met een verlaagd complement kunnen geassocieerd zijn met systemische betrokkenheid van meerdere organen en een ernstiger ziektebeloop. Daarom is het voor de dermatoloog van belang om urticariële vasculitis te herkennen en te onderscheiden van frequenter voorkomende dermatosen die zich presenteren met urticaria. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van urticariële vasculitis.

Systemische vasculitis op de kinderleeftijd is over het algemeen zeldzaam. Een aantal aandoeningen komt juist op de kinderleeftijd vaker voor (IgA-vasculitis, voorheen Henoch Schönlein Purpura en de ziekte van Kawasaki). Daarnaast komt vasculitis in de huid voor als reactie op een andere onderliggende aandoening (bijvoorbeeld infectie, auto-immuunsysteemziekte, auto-inflammatoire aandoeningen en maligniteit). Een vroege herkenning leidt tot snellere en adequate behandeling, waardoor de kans op complicaties vermindert.

Primaire systemische vasculitis (PSV) is een inflammatoire vasculaire aandoening die wordt geclassificeerd op basis van de grootte van het aangedane bloedvat. Er zijn verschillende onderliggende vaak immunologisch pathofysiologische mechanismen bij vasculitis betrokken waarbij het niet-specifieke aangeboren (innate) en het specifieke adaptieve immuunsysteem betrokken zijn. Er is steeds meer bekend over de genetische achtergrond van PSV. Bij ANCAgeassocieerde kleinevatenvasculitis (AAV) is de neutrofiel in staat met behulp van de neutrofiele extracellulaire vallen (NETs) samen met het complementsysteem endotheelschade te veroorzaken. Bepaalde cytokines staan op de voorgrond bij sommige PSV-vormen, bijvoorbeeld interleukine (IL)-6 bij giant cell arteriitis (GCA). Specifieke intracellulaire signaaltransductie-pathways kunnen overgeactiveerd zijn zoals de JAK/STAT-pathway bij de ziekte van Behçet en bij grotevatenvasculitis (LVV).