Zoek een artikel

Erythrodermie in de neonatale periode is een potentieel levensbedreigende aandoening. Het etiologische spectrum varieert van onschadelijke, voorbijgaande ziekte tot potentieel dodelijke ziekte, waaronder infectieuze, immunologische, inflammatoire, ichthyosiforme en metabole stoornissen. Ernstige complicaties, waaronder neurologische stoornissen en overlijden, kunnen optreden
als de oorzaak niet tijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld. Aangezien de onderliggende aandoening vaak moeilijk snel te bepalen is, dient de primaire behandeling zich te richten op het identificeren van mogelijke infecties en het behandelen van levensbedreigende complicaties. Neonatale erythrodermie kan het eerste teken zijn van een aangeboren immuundeficiëntie, die vaak leidt tot extracutane symptomen zoals ’failure to thrive’, diarree of atypische infecties. Een multidisciplinaire benadering is van groot belang, met samenwerking tussen (kinder)dermatoloog, kinderarts, geneticus en patholoog. In het bijzonder neonaten met erythrodermie, ‘failure to thrive’ en bijkomende infectieuze, neurologische of metabole ziekte zijn afhankelijk van
gerichte diagnostische stappen om tijdige symptomatische of causale behandeling mogelijk te maken.

Sarcomen zijn een heterogene groep van zeldzame tumoren met verschillende ontstaanswijze, histologie, genetische opmaak en klinisch beloop die primair kunnen optreden in de huid. Sommige van deze huidsarcomen zijn geassocieerd met chronische zonexpositie en komen karakteristiek voor in het hoofd-halsgebied van ouderen, zoals het atypisch fibroxanthoom, pleiomorf dermaal sarcoom en cutaan angiosarcoom. Een cutaan angiosarcoom kan echter ook jaren na radiotherapie of bij chronisch lymfoedeem optreden, meestal ten gevolge van de behandeling van
mammacarcinoom. Andere sarcomen in de huid ontstaan juist door virale infecties, zoals het Kaposi sarcoom door HHV8 bij immuungecompromitteerde patiënten, of hebben een
onbekende etiologie maar tonen specifieke genafwijkingen, zoals het dermatofibrosarcoma protuberans met COL1A1- PDGFB fusies. Kennis van de verschillende entiteiten en de differentiaaldiagnose, onder andere bestaande uit spoelcellige/ongedifferentieerde carcinomen en melanomen, is essentieel voor een tijdige herkenning en adequate behandeling van de patiënten. Juist vanwege het zeldzame karakter van sarcomen verdient doorverwijzing naar een sarcomenexpertisecentrum de aanbeveling.