Zoek een artikel

Non-melanocytaire pigmentstoornissen kunnen qua oorzaak worden onderverdeeld in diverse groepen. Medicamenten zijn een belangrijke oorzaak, waaronder meerdere medicijnen die door de dermatoloog worden voorgeschreven. Voeding kan ook non-melanocytaire huidverkleuringen geven; carotenemie is hiervan een frequent voorkomend voorbeeld. Er zijn meerdere interne oorzaken van huidverkleuringen. Icterus en hemochromatose zijn hiervan voorbeelden. Tenslotte zijn er
ook exogene oorzaken, waaronder (pseudo)chromhidrosis (gekleurd zweet) en phaeoderma.

Pigmentvlekken bij kinderen kunnen het eerste klinische kenmerk zijn van een onderliggende aandoening of syndroom. Café au lait maculae en lentigines zijn hiervan bekende voorbeelden. Café au lait maculae kunnen geassocieerd zijn met syndromen zoals neurofibromatose type 1, Legius syndroom en McCune-Albright syndroom. Lentigines worden gezien bij bijvoorbeeld Peutz-Jeghers
syndroom en Noonan syndroom met multipele lentigines (LEOPARD syndroom). Een vroegtijdige diagnose is belangrijk om de juiste screening en surveillance af te spreken voor deze kinderen.

Teerzalf was ooit een belangrijk middel in de behandeling van chronische ontstekingsziekten van de huid, met name psoriasis en atopisch eczeem. Tegenwoordig is teerzalf geen eerste keuze behandeling onder andere door de opmars van effectieve en patiëntvriendelijke biologicals en small molecule inhibitors. Toch is er het afgelopen decennium veel nieuwe kennis omtrent de werking van teerzalf opgedaan, hetgeen zich in de komende jaren zal
uitbetalen in vernieuwende topicale therapieën. In dit artikel wordt de biologische grondslag van de werking van teerzalf samengevat, de hieraan gerelateerde nieuwe kennis omtrent de biologie van de huid uitgelegd en mogelijke toekomstige op teer-gebaseerde therapieën besproken.

Cutane lymfomen vormen een heterogene groep van maligne T- of B-cel proliferaties die zich primair in de huid manifesteren zonder tekenen van extracutane lokalisaties. Deze aandoeningen zijn zeldzaam en de diagnostiek en behandeling vormen vaak een groot probleem voor zowel de dermatoloog als de patholoog. In dit historisch overzicht zullen recente ontwikkelingen in de diagnostiek, classificatie en behandeling van deze groep zeldzame aandoeningen besproken worden. Hierbij zal het belang van klinisch-pathologische correlatie en de centrale rol van de dermatoloog benadrukt worden.

Orale (betrokkenheid bij) lymfomatoïde papulose is zeldzaam en heeft geen prognostische of therapeutische implicaties. Clinicopathologische correlatie is essentieel ter uitsluiting van andere meer agressieve lymfoproliferatieve aandoeningen, en om overbehandeling te voorkomen. Multidisciplinaire zorg draagt bij tot een betere kwaliteit van leven, een grotere patiënttevredenheid, en is kostenbesparend.

CD30 positieve lymfoproliferatieve aandoeningen maken 25 % van alle cutane lymfomen uit. De differentiaaldiagnose is erg breed, aangezien CD30 ook tot expressie wordt gebracht op geactiveerde niet-tumorale lymfocyten (onder andere bij insectenbeten, medicamenteuze reacties, contact allergische reacties). Binnen het spectrum van de cutane lymfomen dient men nog onderscheid te maken tussen een lymfomatoïde papulose, een cutaan of systemisch grootcellig anaplastisch lymfoom of een tumorale fase van een mycosis fungoides. Bij een lymfomatoïde papulose kan de patiënt bevestigen dat de letsels, meestal gegroepeerde papeltjes, spontaan verdwijnen binnen de 3 tot 6 maanden. Behandeling is niet nodig of bestaat uit UV-therapie of
ledertrexaat. Bij een cutaan of systemisch anaplastisch lymfoom gaat het om grotere tumorale lesies > 3 cm meestal op het hoofd of de extremiteiten. Na uitsluiten van een systemische lokalisatie kiest men voor excisie of radiotherapie. Een tumorale fase van mycosis fungoides heeft een slechtere prognose en vergt altijd systeemtherapie.

Cutane lymfomen treffen meestal volwassen en oudere patiënten en komen zelden voor op de kinderleeftijd. Cutane lymfomen die het meest frequent worden gezien bij kinderen zijn mycosis fungoides en primair cutane CD30- positieve lymfoproliferatieve aandoeningen, in het bijzonder lymfomatoïde papulosis en in mindere mate het primair cutaan CD30-positief grootcellig anaplastisch lymfoom. Cutane lymfomen op de kinderleeftijd hebben over het algemeen dezelfde klinische en histologische kenmerken en hetzelfde klinisch gedrag als bij volwassen patiënten.
Patiënten met juveniele mycosis fungoides presenteren zich bijna zonder uitzondering met een vroeg stadium van MF en progressie naar een meer gevorderd stadium wordt zelden waargenomen. Diagnose en behandeling van deze zeldzame aandoeningen kunnen moeilijk zijn. Klinisch-pathologische correlatie en een multidisciplinaire aanpak met een centrale rol voor de dermatoloog zijn de beste garantie voor een juiste diagnose en adequate behandeling.

Erythrodermie beschrijft een (bijna) volledig erytheem van de huid. Een scala aan huidziekten kan ten grondslag liggen aan een erythrodermie. Bij een minderheid van de patiënten is een primair cutaan T-cellymfoom (CTCL) de oorzaak van een erythrodermie. In de meerderheid van deze patiënten gaat het om een Sézary syndroom in een minderheid van de gevallen gaat het om een erythroderme mycosis fungoides. De diagnostiek van een erythroderme CTCL kan een enorme uitdaging zijn door overlap in klinische kenmerken met andere oorzaken voor een erythrodermie.
De prognose is slecht met een mediane overleving rond de 3 jaar. Nieuwe ontwikkelingen in de diagnostiek betreffen nieuwe multiparameter flowcytometrie om de diagnostiek en monitoring van tumorcellen in het bloed te verbeteren. Therapeutische ontwikkelingen betreffen de verbeterde selectie van patiënten en verbeterde conditioneringsregimes voor allogene stamceltransplantatie (aSCT). Bij een groot deel van de patiënten is een aSCT echter niet mogelijk door matige algehele conditie, hoge leeftijd en comorbiditeiten.

Huidlymfomen zijn non-Hodgkin lymfomen die zich presenteren in de huid zonder systemische ziekte ten tijde van het stellen van de diagnose. Het betreft een heterogene groep van B- en T-cellymfomen die verschillen in klinische presentatie en histologie, maar ook in behandeling en prognose. Het correct classificeren van huidlymfomen is daarom essentieel. In dit artikel wordt de kliniek en histologie van de grootcellige B-cellymfomen van de huid besproken. Omdat huidlymfomen zeldzaam zijn, wordt verwijzing naar een expertisecentrum voor clinicopathologische correlatie en therapieadvies aanbevolen.

• De diverse manifestaties van de verschillende type huidlymfomen resulteren in een breed spectrum van symptomen met een mogelijk milde tot ernstige impact op de kwaliteit van leven.
• Jeuk is het voornaamste symptoom dat bijdraagt aan een verminderde kwaliteit van leven.
• Symptoombestrijding en voorkomen van ziekteprogressie blijft het belangrijkste aspect in de behandeling, maar tijdige signalering van psychologische aspecten die invloed hebben op de kwaliteit van leven zijn ook belangrijk om zo nodig in te interveniëren.
• Clinicopathologische correlatie in een multidisciplinair team zijn absolute vereisten bij de diagnostiek en behandeling van cutane lymfomen

Primaire cutane lymfomen, oftewel huidlymfomen, zij een relatief zeldzame groep non-Hodgkin lymfomen die zich primair in de huid manifesteren zonder aanwijzingem voor lokalisaties elders in het lichaam. Mycosis fungoides (MF) is het meest voorkomende type huidlymfoom. Naast de klassieke variant van MF bestaan er meerdere subtypes met een vergelijkbaar klinisch beloop en worden daarom niet als aparte entiteit beschouwd. Echter worden folliculotrope MF, pagetoïde reticulose en granulomateuze slack skin wel als aparte varianten van MF erkend vanwege de onderscheidende klinische, histopathologische en prognostische kenmerken. Clinicopathologische correlatie is essentieel voor het stellen van de juiste diagnose en het kiezen van de meest geschikte behandeling.

Een 65-jarige dame met een jarenlange voorgeschiedenis van een therapieresistent klinisch beeld van eczeem, presenteert met een erythrodermie gepaard met gewichtsverlies. Lymfocytentypering, biopsie en TCR genherschikking leiden
tot de diagnose van een Sézary syndroom (een vorm van een cutaan T-cellymfoom). Verdere stadiëring met beeldvorming classificeert de patiënt in een stadium IVa1 met een 5 jaar survival rate van ongeveer 53%. In een vroegtijdig stadium
van deze aandoening is deze overlevingskans nog 80%. Met deze casus willen we het belang van een uitwerking van een therapieresistent eczeem bij een volwassene benadrukken.