Fotosensitief eczeem bij een moestuinhouder?

Artikel in PDF

Ziektegeschiedenis

Een 76-jarige, niet atopische man werd verwezen vanuit een perifeer ziekenhuis in verband met een second opinion wegens een erytrodermie. Gezien verdenking op een maligniteit en specifiek op lymfoom, werd patiënt daar uitgebreid op onderzocht (CT-scan, beenmergpunctie, clonaliteitsonderzoek van huid en perifeer bloed). Er werden geen afwijkingen gevonden. Herhaaldelijke huidbiopten lieten een beeld van eczeem zien. De voorgeschiedenis vermeldde jicht, nierstenen en diverticulitis. Patiënt was sinds opname gestart met pantoprazol en gebruikte verder geen andere medicatie. Bij het lichamelijk onderzoek werd er gegeneraliseerd erytheem en desquamatie gezien met her en der fissuren en nattende gebieden. Beharing van de wenkbrauwen was bijna volledig afwezig. Axillair waren de lymfeklieren vergroot bij palpatie (figuur 1). Epicutaan allergologisch onderzoek toonde positieve reacties op de caïnemix, parfummix en joodpropynylbutylcarbamaat. Ondanks dat patiënt fervent tuinierde, was de composietenmix negatief. Het totaal IgE was verhoogd met 2541 U/l. Histopathologisch onderzoek van een huidbiopt toonde focaal hyperkeratose en parakeratose, geringe epidermale hyperplasie en een oppervlakkig bandvormig lymfohistiocytair ontstekingsinfiltraat met enkele eosinofiele granulocyten en meerkernige fibrohistiocytaire cellen. De epidermis toonde hierbij uitgebreide lymfocytaire exocytose en spongiose. Het infiltraat toonde geringe atypische lymfocyten met middelgrote kernen met irregulaire kerncontouren in zowel de dermale als epidermotrope component (figuur 2). Aanvullend immuunhistochemisch onderzoek toonde voornamelijk CD3- en CD8-positieve atypische T- lymfocyten zonder markerverlies van CD5, CD2 of CD7.

Aanwijzingen voor een sézarysyndroom werden in een ander academisch centrum niet gevonden. De distributie van de huidafwijkingen veranderde in de loop der tijd. Erytheem, desquamatie en lichenificatie werden voornamelijk zichtbaar in het gelaat, de hals, de nek en de handruggen. Jaarlijks leken de klachten te verergeren in de lente- en zomermaanden. Patiënt gaf zelf ook aan dat zonlichtexpositie mogelijk zijn klachten deed toenemen. Bij fototesten werd er een sterk verlaagde minimale erytheemdosis (MED) gevonden voor UVB. Aanvullende MED-bepaling op UVA was op dat moment niet mogelijk wegens een mild erytheem op de rug. Patiënt werd behandeld met een breed scala aan therapieën; onder andere topicale en systemische corticosteroïden, teerbehandeling tijdens opname of in dagbehandeling, tacrolimuszalf, ciclosporine, methotrexaat, mycofenolzuur, fumaraten, acitretine, hydroxychloroquine en azathioprine. Alle ingestelde therapieën gaven onvoldoende resultaat of leidden tot onacceptabele bijwerkingen. Het vermijden van de positieve contactallergenen, zeer goede zonbescherming (het liefst vermijding) middels UV-werende kleding en zonnebrandcrème met SPF 50 gaven tot op heden nog de meeste klachtenvermindering. Op de korte termijn zullen er aanvullend nog een MED-bepaling op UVA en fotopatchtesten worden verricht om patiënt nog specifieker te informeren over de nodige zonprotectie en om de aan- of afwezigheid van fotoallergische reacties in kaart te brengen.

Beschouwing

Chronische actinische dermatitis (CAD), ook wel actinisch reticuloïd genoemd, is een zeldzame persisterende fotosensitieve dermatose. Voorheen werd deze aandoening met name bij blanke oudere mannen beschreven. Recent werd er een toenemende incidentie onder jongere vrouwen, voornamelijk met een Zuid-Aziatische afkomst, gerapporteerd. Bij lichamelijk onderzoek wordt er een eczeembeeld gezien op zongeëxposeerde lichaamsdelen. Echter het huidbeeld kan zich ook uitbreiden op niet zongeëxposeerde delen, leidend tot een erytrodermie. Voor de differentiële diagnose kan men denken aan atopisch eczeem, een polymorfe lichteruptie, airborne contactallergisch eczeem, een drug-induced fotoallergische reactie of een cutaan T-cellymfoom. Aanvullend onderzoek dient te bestaan uit fototesten, waarbij de minimale erytheemdosis wordt bepaald, die meestal is verlaagd voor UVA en/of UVB en soms voor zichtbaar licht. Contactallergisch onderzoek is vaak positief voor meerdere contactallergenen bij CAD. Veelvoorkomende positieve reacties beschreven in de literatuur zijn reacties op carbamix, parafenyleendiamine, neomycinesulfaat, kaliumdichromaat, parfum- en zonnebrandbestanddelen. Positieve fotopatchtesten werden vaak gezien op avobenzone, oxybenzone en muskus ambrette. CAD is geassocieerd met een atopische constitutie. Zo werd er in een studie een verhoogd serum IgE bij 71% van de patiënten gerapporteerd. 1 Klinisch en histopathologisch is het onderscheid soms moeilijk te maken tussen een cutaan T-cellymfoom (CTCL) , met name een CD8+- mycosis fungoides, en CAD. Het overgaan van CAD in een CTCL lijkt zeer onwaarschijnlijk. Wel is het zo dat bij het stellen van de diagnose een fotosensitief CTCL gemakkelijk kan worden aangezien voor een CAD. Histopathologisch onderzoek toont bij vroege vormen van CAD vaak epidermale spongiose en een oppervlakkig of diep lymfohistiocytair perivasculair ontstekingsinfiltraat, soms met bijmenging van eosinofiele granulocyten en plasmacellen. In langer bestaande laesies toont de epidermis vaak hyperplasie en lymfocytaire exocytose. Verspreid kunnen tevens pautriermicroabcesjes worden gezien, vaak van het langerhanstype. De papillaire dermis toont soms verticale fibrose en verspreid gelegen (niet specifieke) stellate- en multinucleaire fibrohistiocytaire cellen (montgomeryreuscellen). In ernstige vormen van CAD kan er focaal forse lymfocytaire exocytose worden gezien met ook atypie van de lymfocyten, waarbij onderscheid met mycosis fungoides moeilijk kan zijn. Immunohistochemie toont soms een predominantie van CD8+-T-cellen bij CAD en bij een mycosis fungoides in de meerderheid van de gevallen een CD4+-fenotype. Echter kan er ook een verhoogde CD8+-T-celpopulatie aanwezig zijn bij een CD8+-MF. T-celclonaliteit wordt in de gepubliceerde literatuur niet gevonden bij CAD. Onderscheid kan alleen gemaakt worden op basis van het fotosensitieve klinisch beeld aangevuld met clonaliteitsonderzoek van de huid, het bloed en/of de lymfeklieren.2,3 De behandeling van CAD kan een uitdaging zijn. Deze berust met name op goede zonprotectie middels sunscreens met een hoge SPF en UV-werende kleding. Ook dienen uiteraard positief geteste contactallergenen te worden vermeden. Azathioprine en topicaal tacrolimus worden als meest effectief in de literatuur beschreven, echter goede trials ontbreken. Verder wordt er een scala aan immunosuppressieve middelen genoemd (topicale corticosteroïden, methotrexaat, ciclosporine, PUVA, mycophenol mofetil). Uiteraard dient suppletie met vitamine D niet te ontbreken, die logischerwijs vaak verlaagd is bij deze patiëntenpopulatie. Spontane resolutie vindt plaats bij 10% van de patiënten over 5 jaar, 20% over 10 jaar en 50% over 15 jaar.2

Literatuur

1. Tan KW, Haylett AK, Ling TC, et al. Comparison of Demographic and Photobiological Features of Chronic Actinic Dermatitis in Patients With Lighter vs Darker Skin Types. JAMA Dermatol 2017;153:427-35.
2. Sidiropoulos M, Deonizio J, Martinez-Escala ME, et al. Chronic actinic dermatitis/actinic reticuloid: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases. Am J Dermatopathol 2014;36:875-81.
3. Agar N, Morris S, Russell-Jones R, et al. Case report of four patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma and severe photosensitivity mimicking chronic actinic dermatitis. Br J Dermatol 2009;160:698-703.