R.E.J. Roach, R. van Doorn, F.T. de Bruïne, S.M. Arend, L.G. Visser
Jaargang 2018
, volume 9
Een 30-jarige man presenteerde zich met een sinds zes jaar bestaande, recidiverende zwelling die was begonnen op het abdomen en langzaam was gemigreerd naar de thorax, nek en gelaat. De zwellingen varieerden in grootte, ontstonden spontaan en trokken na 5-7 dagen weg. Er waren geen andere symptomen. De voorgeschiedenis was blanco en hij gebruikte geen medicijnen. Bij lichamelijk onderzoek werd een zwelling van de linkerwang en bovenlip gezien. Laboratoriumonderzoek toonde alleen een sterk verhoogd serum totaal IgE (3736 IU/ml [0-99]). Echografisch onderzoek en een MRI-scan van het aangezicht toonden een aspecifieke infiltratie en aankleuring van het subcutane vet. Een mucosabiopt liet een zeer dicht eosinofiel infiltraat zien. Het verhoogde IgE en de eosinofiele granulocyten in het biopt wezen op een parasitaire infectie. Patiënt bleek voorafgaand aan de eerste klachten rauwe vis te hebben gegeten in Taiwan. Een westernblotanalyse was diagnostisch voor gnathostomiasis: een helminthische zoönose die endemisch is in Zuidoost-Azië en die wordt overgedragen door ingestie van larven van Gnathostoma spinigerum in rauwe of onvoldoende gekookte vis, kikkers, reptielen of vogels. Deze larven penetreren na ingestie de gastrointestinale wand en migreren door subcutane weefsels waardoor een typische, migrerende zwelling met eosinofilie ontstaat die jarenlang kan recidiveren. Revisie van de MRI-scan liet een larve van ± 4 x 0,2 cm zien. De patiënt werd behandeld met ivermectine 0,2 mg/kg op twee achtereenvolgende dagen gevolgd door albendazol 400 mg 2dd gedurende veertien dagen. De zwelling was na enkele dagen geheel weg en patiënt is sindsdien klachtenvrij.
Een 30-jarige man werd door de huisarts verwezen naar de afdeling Dermatologie in verband met sinds zes jaar bestaande, recidiverende, solitaire zwellingen van de linkerhelft van het lichaam. Deze zwellingen waren begonnen op de linkerhelft van het abdomen en waren langzaam gemigreerd naar de linkerhelft van zijn thorax, nek en nu naar zijn gelaat. De zwellingen varieerden in grootte, ontstonden spontaan en trokken na vijf tot zeven dagen weg. Gemiddeld ontwikkelde hij vijftien zwellingen per jaar. De zwellingen gaven, behoudens lokale druk, geen klachten en hij had ook geen andere symptomen, in het bijzonder geen koorts, malaise of lymfadenopathie. Bij eerdere analyses door een internist en een internist-allergoloog elders was geen verklaring voor de klachten gevonden. Een niet-sederend antihistaminicum in standaarddosering en een histaminebeperkt dieet hadden geen effect gehad op de klachten. Een stootkuur prednison had de duur van een zwelling verkort, maar het recidiveren niet beïnvloed. De voorgeschiedenis van de patiënt was blanco en hij gebruikte geen medicijnen.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek werd een diffuse, huidkleurige, week aanvoelende zwelling van de linkerwang gezien met betrokkenheid van de linkerhelft van de bovenlip (figuur 1). Op foto’s die patiënt van eerdere episodes had gemaakt, werd eveneens een in wisselende mate gezwollen linkerwang, slaap en/of lip gezien.
De differentiële diagnose omvatte angio-oedeem, cheilitis granulomatosa, sialolithiasis en de ziekte van Kimura. Aanvullend onderzoek naar deze diagnoses is ingezet. Onder de werkdiagnose angio-oedeem werd intussen gestart met levocetirizine 4dd 5 mg. Na een korte klachtenvrije periode recidiveerden de klachten echter onder deze behandeling.
Aanvullend onderzoek
Uitgebreid screenend laboratoriumonderzoek waarbij onder meer C1-esteraseremmeractiviteit is bepaald, toonde alleen een sterk verhoogd serum totaal IgE (3736 IU/ml [0-99]). Fecesonderzoek op parasieten liet geen wormeieren, cysten of larven zien. Echografisch onderzoek van de zwelling van de linkerwang toonde alleen een diffuus vergrote buccale fat pad in vergelijking met rechts, met verspreid infiltratie met vocht en hyperemie, zonder duidelijke etiologie. Twee MRI-scans van het aangezicht, één tijdens een zwelling en één zonder zwelling, toonden eveneens een aspecifiek beeld van diffuse infiltratie en aankleuring van het subcutane vet van de wang zonder lymfadenopathie of afwijkingen aan de speekselklieren.
Een incisiebiopt van de linkerwang tot op het subcutane vet toonde geen verklaring voor de klinisch waargenomen zwelling. Er werd geen toename van ontstekingscellen gezien, geen influx van eosinofiele granulocyten en geen uitgesproken oedeem van de dermis. Een mucosabiopt door de KNO-arts liet een zeer dicht infiltraat van eosinofiele granulocyten reikend door het gehele biopt zien waarbij gedacht kon worden aan een parasitaire infectie, een overgevoeligheidsreactie, dan wel eosinofiele vasculitis. Gezien het verhoogde IgE en de eosinofiele granulocyten in het biopt, werd patiënt verwezen naar de afdeling Infectieziekten ter uitsluiting van een parasitaire infectie. Uit de anamnese bleek dat patiënt voorafgaand aan de eerste klachten rauwe vis had gegeten in Taiwan. Een westernblotanalyse in het serum naar reactiviteit tegen antigenen van stadium 3 Gnathostoma spinigerum larve (L3), liet een specifieke 24-kDa band zien, die diagnostisch is voor gnathostomiasis.
Bespreking
Gnathostomiasis is een helminthische zoönose die endemisch is in Zuidoost-Azië (G. spinigerum) en Zuid-Amerika (G. binucleatum). [1,2] Besmetting vindt plaats door ingestie van larven van Gnathostoma spinigerum in rauwe of onvoldoende gekookte vis, kikkers, reptielen of vogels. De incidentie van deze infectie is laag, omdat alleen derdestadiumlarven klachten veroorzaken in de mens. [1] Deze larven kunnen in de mens niet volwassen worden of zich voortplanten, maar penetreren na ingestie de gastro-intestinale wand en migreren door subcutane weefsels waardoor een typische, migrerende zwelling met eosinofilie ontstaat. Soms kunnen dieper gelegen organen worden aangedaan zoals lever, centraal zenuwstelsel of ogen. Zonder behandeling kunnen larven tot twaalf jaar overleven. [1,2]
Revisie van de MRI-scan liet een larve van ± 4 x 0,2 cm zien in de rechterwang van patiënt (figuur 2). De patiënt werd behandeld met ivermectine 0,2 mg/kg op twee achtereenvolgende dagen. Deze behandeling was effectief en stimuleerde de larve om naar buiten te migreren (een afdruk van de kop van de larve werd zichtbaar in de onderlip). Om verdere migratie naar de oogbol te voorkomen werd aanvullend behandeld met albendazol 400 mg 2dd gedurende veertien dagen. De zwelling was na enkele dagen geheel weg en patiënt is sindsdien klachtenvrij.
Literatuur
1. Herman JS, Chiodini PL. Gnathostomiasis, another emerging imported disease. Clin Microbiol Rev 2009;22(3):484-92.
2. Neumayr A, Ollague J, Bravo F, et al. Cross-reactivity pattern of Asian and American human gnathostomiasis in western blot assays using crude antigens prepared from gnathostoma spinigerum and gnathostoma binucleatum third-stage larvae. Am J Trop Med Hyg 2016;95(2):413-6.
Gemelde (financiële) belangenverstrengeling
Geen
Eerder gepubliceerd
Deze casus is in september 2018 in verkorte vorm als Clinical Image gepubliceerd in the Lancet Infectious Diseases.
Correspondentieadres
Rachel Roach
E-mail: r.e.j.roach@lumc.nl