Pijnlijke nodulus op de bovenarm: een onverwachte diagnose

Artikel in PDF

In het streekziekenhuis van Nickerie, Suriname, presenteerde zich een man met een solitaire, pijnlijke nodulus op de rechterbovenarm. Histopathologisch onderzoek na excisie toonde een glomustumor: een relatief zeldzame, goedaardige vasculaire tumor uitgaand van het glomuslichaam, die doorgaans op de acra voorkomt. De lokalisatie op de bovenarm betreft een atypische presentatie.

Casus

Een 63-jarige Creoolse man met een voorgeschiedenis van hypertensie, diabetes mellitus en een doorgemaakte diepe veneuze trombose van het linkeronderbeen meldde zich op de polikliniek Dermatologie van het Mungra Medisch Centrum in Nickerie met een solitaire, zeer pijnlijke nodulus op de rechterbovenarm. Deze nodulus was ongeveer een jaar aanwezig en spontaan ontstaan, zonder voorafgaand trauma.

De laesie was zeer gevoelig bij aanraking, zowel fysiek als door kleding, en vertoonde geen toename van pijn bij temperatuurveranderingen. De continue pijn vormde een aanzienlijke belemmering in het dagelijks functioneren.

Bij lichamelijk onderzoek werd een solitaire, 7 mm grote, erythemateuze, glanzende en elastisch aanvoelende nodulus gezien, gelokaliseerd lateraal op het proximale deel van de rechterbovenarm (afbeelding 1). Er werd gedacht aan een keloïd of dermatofibroom. Het typische verhaal van een keloïd met een voorafgaand huiddefect ontbrak echter, en de laesie week qua aspect af van het dermatofibroom zoals wij dat bij patiënten met een donkere huid kennen: een hypergepigmenteerde, soms pijnlijke nodulus. Vanwege klinische twijfel werd de laesie in zijn geheel geëxcideerd voor histopathologisch onderzoek.

Microscopisch werd een tumor gezien met opvallend vertakte bloedvaten, omgeven door monomorfe cellen met middelgrote kernen, kleine nucleoli en incidentele mitosefiguren, passend bij een glomustumor (afbeelding 2 en 3).

Bespreking

De glomustumor is een relatief zeldzame, goedaardige vasculaire tumor die ontstaat uit de peri-arteriolaire gladde spiercellen van het glomuslichaam. In 1812 werd deze tumor voor het eerst beschreven door Wood als ‘pijnlijke subcutane tuberkels’. [1] Glomuslichaampjes zijn kleine, thermoregulerende orgaantjes die zich in de reticulaire dermis van het gehele lichaam bevinden, met een hoge concentratie in de acra. [2] Dit verklaart de voorkeurslocatie van de glomustumor.

Glomustumoren vormen 1,6% van alle bindweefseltumoren van de extremiteiten en 1–5% van alle handtumoren. [2,4] Van alle glomustumoren bevindt 75% zich op de handen, waarvan de helft subunguaal is gelokaliseerd. Subunguale glomustumoren komen vaker voor bij vrouwen, meestal tussen het 30e en 50e levensjaar, en kunnen geassocieerd zijn met trauma of neurofibromatose. [2,3,8–10]

In zeldzame gevallen kunnen glomustumoren ook buiten de acra voorkomen, bijvoorbeeld op niet-acrale extremiteiten of op locaties waar glomuslichaampjes fysiologisch niet aanwezig zijn, zoals in de longen en de maag. Van de extradigitale glomustumoren bevindt 25–50% zich aan de bovenste extremiteiten. [2,3] Deze tumoren worden vaker gezien bij mannen, meestal tussen het 40e en 70e levensjaar. Een verband met trauma of neurofibromatose is hierbij minder duidelijk.[2,3,8–10]

Glomustumoren zijn meestal solitaire laesies. In zeldzame  gevallen kunnen ze multipel of segmentaal voorkomen. De grootte van deze tumoren is doorgaans kleiner dan 1 cm en de kleur kan variëren van rood tot paars of blauw, afhankelijk van de diepte in de huid. [3,12,15]

De klassieke triade van symptomen bij glomustumoren bestaat uit gelokaliseerde pijn, koudeovergevoeligheid en drukgevoeligheid. Pijn is doorgaans de meest prominente klacht. [3]

Klinische tests die kunnen bijdragen aan de diagnostiek van een glomustumor zijn de Love-pin test, de Hildreth-test en de cold sensitivity test. Bij de Love-pin test wordt met een puntig voorwerp op de plek van de tumor gedrukt; de test is positief als deze hevige, gelokaliseerde pijn uitlokt. Bij de Hildreth-test wordt een bloeddrukmanchet opgeblazen rond het bovenste deel van de arm of het been (afhankelijk van de locatie van de tumor) om de bloedtoevoer tijdelijk af te sluiten. Tijdens het opblazen wordt gekeken of de pijn bij druk op de tumor afneemt of verdwijnt. Bij een glomustumor neemt de pijn meestal af als de bloedtoevoer wordt geblokkeerd. Wanneer de manchet wordt losgelaten, keert de pijn terug. De sensitiviteit, specificiteit en diagnostische nauwkeurigheid van deze tests variëren. [3]

Bij elke pijnlijke huidtumor dient, naast een glomustumor, ook aan andere pijnlijke huidtumoren gedacht te worden. Ter ondersteuning bij het overwegen van de volledige differentiaaldiagnose kan het acroniem ‘CALM HOG FLED PEN AND GETS BACK’ worden gehanteerd (tabel 1). [13]

Bij deze patiënt met een donkere huid werd aanvankelijk gedacht aan een pijnlijk keloïd, een aandoening die in de Surinaamse setting vaker voorkomt bij mensen van Afrikaanse of Indonesische afkomst, of aan een pijnlijk dermatofibroom, een diagnose die in Suriname relatief vaak wordt gesteld.

Als beeldvormend onderzoek gewenst is bij een glomustumor, bijvoorbeeld bij diagnostische twijfel, kan worden gekozen voor echografie, MRI of conventionele radiografie. Echografie is bij glomustumoren weinig specifiek. [3,6]

Voor glomustumoren van de hand is MRI nauwkeuriger, met een sensitiviteit van 90%, een specificiteit van 50%, een positieve voorspellende waarde van 97% en een negatieve voorspellende waarde van 20%. [15] Voor extradigitale glomustumoren zijn dergelijke gegevens niet beschikbaar.

Conventionele radiografie kan bijdragen aan de diagnose van glomustumoren in de hand wanneer er sprake is van osteolyse, maar heeft geen meerwaarde bij extradigitale glomustumoren. [2,3]

De diagnose glomustumor wordt bevestigd middels histopathologisch onderzoek. [2,12] Microscopisch bestaan glomustumoren uit drie componenten: glomuscellen, bloedvaten en gladde spiercellen. Een typische glomustumor is een goed omschreven, vaak geëncapsuleerde nodulaire tumor in de dermis of subcutis, bestaande uit uniforme, ronde tot polygonale glomuscellen met eosinofiel cytoplasma en ronde kernen zonder atypie. De vasculaire component bevat dunwandige, vaak vertakte en soms ectatische bloedvaten, bekleed met normale endotheelcellen, en vertoont een prominente perivasculaire proliferatie van glomuscellen. Soms is ook een gladde spiercomponent aanwezig in de vorm van spindelcellen rond de vasculaire structuren. Er zijn weinig mitosen, zonder significante atypie of necrose, behalve bij zeldzame maligne varianten zoals het glomussarcoom. [12]

De voorkeursbehandeling van glomustumoren is radicale excisie. De prognose is goed en de kans op recidief na volledige excisie is laag. Bij een recidief dient een zeldzaam glomussarcoom te worden uitgesloten. [2,4]

Leerpunten

• Een glomustumor is een relatief zeldzame, goedaardige, vasculaire tumor die ontstaat uit het glomuslichaam.
• De voorkeurslocatie van een glomustumor is de hand, met name de vingertoppen en in het bijzonder de subunguale regio. In zeldzame gevallen kunnen glomustumoren ook elders in het lichaam voorkomen zoals op de bovenarm.
• Pijn bij aanraking, druk, temperatuursverandering of spontaan is een belangrijk klinisch kenmerk van een glomustumor.
• Een glomustumor dient te worden overwogen in de differentiaaldiagnose van elke pijnlijke huidtumor, met name bij subunguale lokalisatie.
• Histopathologisch onderzoek is de diagnostische gouden standaard.
• De voorkeursbehandeling is een radicale excisie. De prognose is goed en de kans op recidief is laag.
• Bij recidief na radicale excisie dient een zeldzaam glomussarcoom te worden uitgesloten.

Gemelde (financiële) belangenverstrengeling:
Geen.

 

Literatuur

1. Wood W. On painful subcutaneous tubercle. Edinburgh Med Surg J.1812; 8:283-291.
2. Schiefer TK, Parker WL, Anakwenze OA, Amadio PC, Inwards CY, Spinner RJ. Extradigital glomus tumors: A 20-year experience. Mayo Clin Proc. 2006;81(10):1337-44.
3. Chou T, Pan SC, Shieh SJ, Lee JW, Chiu HY, Ho CL. Glomus tumor. Ann Plast Surg. 2016;76(Suppl 1): S35-S40.
4. Oztekin HH. Popliteal glomangioma mimicking Baker’s cyst in a 9-year-old child: an unusual location of a glomus tumor. Arthroscopy 2003;19: E19-E23.
5. Rao AG, Indira D, Kamal J. Extra digital glomangioma. Indian J Dermatol. 2010;55(4):397-8.
6. Lee JA, Lee S, Joo KB, Ryu JA, Lee BK, Park CK. An extradigital glomus tumor in the upper arm: a case report. J Korean Soc Radiol. 2011;65(4):421-4.
7. Al-Janabi MH, Abdallah G, Deeb H, Melhem F, Salloum R. Extradigital glomus tumor: a rare case report. Int J Surg Case Rep. 2024; 116:109466.
8. Beaton LI, Davis L. Glomus tumor: report of three cases: analysis of 271 recorded cases. Q Bull Northwest Univ Med Sch. 1941; 15:245-254.
9. Van Geertruyden J, Lorea P, Goldschmidt D, de Fontaine S, Schuind F, Kinnen L, Ledoux P, Moermans J-P. Glomus tumors of the hand: A retrospective study of 51 cases. J Hand Surg Br Eur Vol. 1996;21B (2):257-60.

10. Maxwell GP, Curtis RM, Wilgis EF. Multiple digital glomus tumors. J Hand Surg [Am]. 1979; 4:363-367.
11. Heys SD, Brittenden J, Atkinson P, Eremin O. Glomus tumour: an analysis of 43 patients and review of the literature. Br J Surg. 1992; 79:345-347.
12. Gombos Z, Zhang PJ. Glomus tumor. Arch Pathol Lab Med. 2008;132(9):1448–1452.
13. Cohen PR, Erickson CP, Calame A. Painful tumors of the skin: “CALM HOG FLED PEN AND GETS BACK.” Clin Cosmet Investig Dermatol. 2019; 12:123-32.
14. Strauchen JA. Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma. N Engl J Med. 2002 Sep 12;347(11):854-5.
15. Al-Qattan MM, Al-Namla A, Al-Thunayan A, Al-Subhi F, El-Shayeb AF. Magnetic resonance imaging in the diagnosis of glomus tumours of the hand. J Hand Surg [Br]. 2005; 30:535-540.

Correspondentieadres
Sue Fa Liu
E-mail: liusuefa@hotmail.com