L. Franken, M. de Jonge, J. Toonstra
Jaargang 2018
, volume 5
Wij presenteren een 42-jarige man met uitgebreide huidafwijkingen over het gehele lichaam na het ontvangen van een influenzavaccinatie. Het klinisch beeld gecombineerd met het histologisch beeld leidt tot de diagnose pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) na influenzavaccinatie. PLEVA is de (sub)acute vorm van pityriasis lichenoides (PL). De etiologie van PL is onbekend, maar verondersteld wordt dat het een atypische immuunrespons is op vreemde antigenen of een lymfoproliferatieve aandoening getriggerd door een antigeenstimulus.
Pityriasis lichenoides (PL) maakt deel uit van de inflammatoire huidziekten en omvat een spectrum van ziektebeelden bestaande uit de (sub)acute vorm pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), de chronische vorm pityriasis lichenoides chronica (PLC) en de ernstige en gegeneraliseerde vorm febriele ulceronecrotische ziekte van Mucha-Habermann (FUMHD). [1] Deze ziektebeelden tonen een overlap in klinische presentatie, histologie en mogelijke etiologie. Ze worden gekarakteriseerd door (herhaaldelijke) aanvallen van multipele erythemateuze papels tot purpura. Bij PLEVA ontwikkelen deze zich tot een polymorf beeld van hemorragische crustae, vesikels, pustels en oppervlakkige ulcera, terwijl de papels bij PLC erythemateus tot roodbruin zijn en vaak een typische ‘mica’-achtige schilfering hebben. Binnen één patiënt worden hiervan vaak mengbeelden gezien. [2] In PLEVA verdwijnen de laesies meestal vanzelf binnen enkele weken tot maanden (of zelfs jaren), soms hypo-, hyperpigmentatie en varioliforme littekens achterlatend. FUMHD is een acute en ernstige gegeneraliseerde eruptie met purpura, hemorragische bullae, pustels en ulceronecrotische plaques, geassocieerd met systemische ziekte en een mortaliteit tot 25%. [1-3] De pathogenese van PL is onbekend. Verondersteld wordt dat het onder andere een respons zou kunnen zijn op vreemde antigenen zoals infecties en medicatie. [1,2] Ook een vaccinatie kan een PLEVA- of PLC-reactie opwekken. Hiervan zijn in de literatuur enkele casus bekend na bof-, mazelen- en rodehond- (BMR)-vaccinatie en influenzavaccinatie. [4,5] In onderstaande casus is sprake van een reactie van PLEVA op een influenzavaccinatie, zoals eenmaal eerder werd beschreven in 2015. [6]
Ziektegeschiedenis
Anamnese
Een 42-jarige man presenteert zich op de polikliniek Dermatologie met sinds twee maanden aanwezige huiduitslag over de romp en ledematen. Behoudens enige keel- en hoofdpijn had patiënt voorafgaand aan de huidafwijkingen geen klachten. De voorgeschiedenis van patiënt vermeldt een chronische appendicitis. De (familie)anamnese is negatief voor huidziekten. Patiënt gebruikt geen medicatie. Hij geeft aan, vijf tot tien dagen voorafgaande aan de huidafwijkingen, via zijn werkgever een influenzavaccinatie te hebben gehad. Geen van zijn collega’s heeft daarna huidafwijkingen ontwikkeld. De huidafwijkingen zijn begonnen met een laesie aan de binnenzijde van de arm. Snel daarna breidde zich dit uit met meerdere laesies op beide bovenarmen en -benen, romp en later gegeneraliseerd. Het gelaat, de genitalia en mucosae bleven gespaard.
De huisarts stelde de diagnose pityriasis rosea. Gezien de uitbreiding van de laesies en het klinisch beeld werd patiënt verwezen naar onze polikliniek voor evaluatie. De huidafwijkingen zijn op dat moment stabiel en geven vooral klachten van jeuk en soms pijn.
Dermatologisch onderzoek
Op de romp, armen en benen zijn uitgebreide erythematosquameuze papels en plaques van 3-5 mm zichtbaar. De laesies aan de armen en de enkels laten centrale crustae zien. Op het scheenbeen zijn uitgebreide purpura, laesies met necrose en enkele ulceraties aanwezig (figuur 1,2).
Histologisch onderzoek
Het huidbiopt toont aan het oppervlak orthokeratose afgewisseld met parakeratose. In de epidermis spongiotische veranderingen met ter plaatse van het grensvlak aanwezigheid van vacuolaire degeneratieve veranderingen van de basale laag en exocystose van lymfocyten. In de epidermis meerdere apoptotische keratinocyten. In de papillaire dermis en intra-epidermaal gelegen uitgebreide erytrocytenextravasatie. Daarnaast in de oppervlakkige dermis, uitdovend naar de diepte een voornamelijk perivasculair gelegen lymfohistiocytair ontstekingsinfiltraat met zwelling van het endotheel. Patiënt wordt besproken op de dermatopathologiebespreking. Hier wordt, gezien het klinisch en histologisch beeld, de diagnose PLEVA gesteld (figuur 3).
Diagnose
Gezien het klinisch beeld, de histologie en het tijdsinterval tussen de vaccinatie en de start van de huidafwijkingen, wordt gesteld dat sprake is van een PLEVA-reactie na influenzavaccinatie.
Therapie en beloop
De resterende huidafwijkingen worden lokaal behandeld. Ruim drie maanden na start van de huidafwijkingen, is enkel nog sprake van enige hyperpigmentatie.
Bespreking
Bovenstaande casus laat u een uitgebreide PLEVA-reactie zien op een voorafgaande influenzavaccinatie. Zoals eerder genoemd werd nog maar één soortgelijke casus beschreven bij een 12-jarige jongen. Hierbij werd ook een uitgebreide PLEVAreactie gezien vijf dagen na het ontvangen van een influenzavaccinatie. In deze casus werden ook systemische symptomen beschreven. Deze patiënt werd oraal behandeld met prednison en antibiotica. Complete remissie van de huidafwijkingen volgde, net als bij de door ons beschreven casus, na drie maanden. [6] In tabel 1 staan de overige beschreven casus van PL na vaccinatie samengevat.
Aan de hand van de beschreven literatuur kan men zeggen dat, in verhouding met de grote hoeveelheid aan mensen die een influenzavaccinatie krijgen wereldwijd, de kans op het ontwikkelen van een PL na vaccinatie extreem klein is. [5-8] Gezien de omvang van het klinisch beeld is het echter wel relevant om te weten dat dit kan voorkomen. Eerdere beschreven lichen-planusreacties op influenzavaccinaties vonden binnen twee weken na vaccinatie plaats, zoals ook in onze casus het geval is. Hiermee lijkt een causaal verband aangetoond. [4]
De etiologie van PL is onbekend. Een van de theorieën is dat PL een vorm van een atypische immuunrespons is bij genetisch vatbare individuen voor vreemde antigenen. Hierbij kan men denken aan virussen, bacteriën, bepaalde geneesmiddelen en vaccinaties. Eerder werden in PL-casus aanwijzingen gezien voor immuuncomplexe en celgemedieerde hypersensitiviteitreacties. Laesionale huid in PLEVA toont vasculair en langs het grensvlak IgM- en C3-deposities, overeenkomend met een immuuncomplexe reactie. Zowel PLEVA als PLC bevatten laesionaal T-celinfiltraten, met een algemene overheersing van CD8+-cellen in PLEVA en CD4+-cellen in PLC. Hierbij is ook sprake van een vermindering van langerhanscellen. Dit correleert met een celgemedieerde reactie. [1,2]
Een andere theorie is dat PL een lymfoproliferatieve aandoening is, getriggerd door een antigeenstimulus ontstaan uit een monoclonale T-celproliferatie, die wordt gezien in PL-laesies. [9]
Conclusie
Wij stellen dat PL een zeldzame associatie heeft met vaccinatie, gezien, naar ons weten, tot op heden slechts zeven casus hiervan beschreven werden in de literatuur. [5-8] Om het werkingsmechanisme tussen het ontstaan van de reactie en de vaccinatie beter te begrijpen, dient meer duidelijkheid te komen over de etiologie van PL. Het is raadzaam om bij een patiënt met PL te vragen naar vaccinaties (en eventuele reacties hierop) in het verleden.
Literatuur
1. Khachemoune A, Blyumin ML. Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. Am J Clin Dermatol 2007;8:29-36.
2. Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol 2006;55:557-72.
3. Fernandes NF, Rozdeba PJ, Schwartz RA, Kihiczak G, Lambert WC. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a disease spectrum. Int J Dermatol 2010;49:257-61.
4. Sato NA, Kano Y, Shiohara T. Lichen planus occurring after influenza vaccination: report of three cases and review of the literature. Dermatology 2010;221:296-9.
5. Gil-Bistes D, Kluger N, Bessis D, Guillot B, Raison-Peyron N. Pityriasis lichenoides chronic after measles-mumps-rubella vaccination. J Dermatol 2012;39:492-3.
6. Castro BA, Pereira JM, Meyer RL, Trindade FM, Pedrosa MS, Piancastelli AC. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta after influenza vaccine. An Bras Dermatol 2015;90:S181-4.
7. Gunatheesan S, Ferguson J, Moosa Y. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a rare association with the measles, mumps and rubella vaccine. Australas J Dermatol 2012;53:e76–e8.
8. Hapa A, Ersoy-Evans S, Karaduman A. Childhood pityriasis lichenoides and oral erythromycin. Pediatric Dermatol 2012;29:719-24.
9. Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini AJ, Subasi N, Paller AS. Pityriasis lichenoides in childhood: A retrospective review of 124 patients; J Am Acad Dermatol 2007;56:205-10.
Correspondentieadres
Lonneke Franken
E-mail: lfranken@mauritsklinieken.nl