S.T.P. Kouwenhoven, N. Shadid
Jaargang 2018
, volume 8
Een 67-jarige patiënte bezocht de polikliniek Dermatologie met sinds twee jaar bestaande, niet-jeukende, verhoornende tot 0,5 mm grote papeltjes op handpalmen en volaire zijde van de vingers van beide handen. De voetzolen waren niet aangedaan. Histopathologisch onderzoek bevestigde een punctate hyperkeratose, in dit geval spiny keratoderma. Deze hyperkeratose wordt in verband gebracht met verschillende interne maligniteiten, waar bij deze patiënte geen aanwijzingen voor werden gevonden na analyse door de internist. Wel had zij rond het moment dat de klachten aanvingen een indrukwekkende en tot dan toe onbehandelde hypertensie, hetgeen eveneens met spiny keratoderma in verband kan worden gebracht.
Een 67-jarige patiënte werd door de huisarts verwezen naar de polikliniek van ons ziekenhuis. De voorgeschiedenis vermeldde hypertensie en hypothyreoïdie. Sinds ongeveer twee jaar heeft zij last van ruw aanvoelende bultjes op de handpalmen. Op de voetzolen zijn geen afwijkingen aanwezig. Er zijn geen klachten van jeuk of pijn en de plekjes zijn continu aanwezig. Uitlokkende of verergerende factoren kan patiënte niet aanwijzen. Ze wast haar handen vijf keer per dag. Er zijn geen hobby’s waarbij ze met irritantia in aanraking komt. Er zijn geen familieleden met soortgelijke klachten of andere verhoorningsstoornissen van de acra. Ondanks afwezigheid van erytheem, schilfering en jeuk werd door de verwijzer aan acrovesiculeus eczeem gedacht. Behandelingen met verschillende locale corticosteroïden, emolliens en preparaten met salicylzuur of tretinoïne hadden geen verbetering gebracht.
Lichamelijk onderzoek
Bij de patiënte worden op beide handpalmen, tot 0,5 mm grote, scherp aanvoelende hyperkeratotische papeltjes waargenomen. De papeltjes bevinden zich op enige afstand (tot +/- 1cm) van elkaar (figuur 1 en 2). Op de overige huid, en de voetzolen in het bijzonder, zijn geen afwijkingen aanwezig.
Aanvullend onderzoek
Bij histopathologisch onderzoek van één van de papeltjes werd een dikke gelaagde hyperkeratose abrupt overgaand in gebiedjes van parakeratose gezien. De dermis is normaal. Er lijkt geen relatie met een zweetklierafvoergang te zijn. Er wordt geen duidelijk infiltraat gezien. Vanwege de locatie en het beeld lijkt dit te passen bij een palmoplantaire keratoderma/ punctate keratoderma. Aanvullend laboratoriumonderzoek om een eventueel onderliggend lijden op het spoor te komen, toonde geen afwijkingen in volledig bloedbeeld, leverfunctie, nierfunctie, glucose, schildklierfunctie en bezinking.
Diagnose
Spiny kertoderma of music box spine dermatosis.
Bespreking en beloop
Spiny keratoderma is een verworven hyperkeratose van de handpalmen. Voor de differentiële diagnose kan aan arseen keratosis of het cowdensyndroom gedacht worden. De term music box spine dermatosis verwijst naar de puntjes op de rol van een muziekdoosje, die doen denken aan deze specifieke
huidafwijkingen. Hasimoto et al. suggereerden dat vanwege de aanwezigheid van AE13-positiviteit bij elektronenmicroscopie er sprake zou kunnen zijn van ectopische haarformatie. [1] Er bestaat een erfelijke, autosomaal dominante variant waarbij ook lever- en niercysten ontstaan. [2] In een groot aantal
gevallen wordt beschreven dat spiny keratoderma (soms jaren) voorafgaand aan, of na het behandelen van een maligniteit voor kan komen. Daarnaast wordt een associatie met andere interne ziekten zoals hypertensie, diabetes, vitamine B12-deficiëntie en astma beschreven. [2] De voorgeschiedenis van de patiënte vermeldde hypertensie, wat een mogelijke associatie met haar klacht zou kunnen zijn. Hypothyreoïdie, zoals bij onze patiënte ook als comorbiditeit aanwezig, werd niet gezien.
De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld. Het histopatologisch beeld doet een beetje denken aan een cornoïd lamel zoals bij porokeratosis gezien kan worden. De huidafwijkingen blijven meestal stabiel, maar genezen niet spontaan. Locale keratolica of acitretine kunnen de huidawijkingen verminderen maar het effect hiervan is niet blijvend na staken van de therapie. Spiny keratoderma valt onder de digitate dermatosen en kan worden geclassificeerd volgens het schema in figuur 3. [3] Een ander synoniem als de parakeratose meer op de voorgrond staat, is palmar filiform parakeratotic hyperkeratosis.
Na het raadplegen van de literatuur over deze aandoening werd aanvullend screenend laboratoriumonderzoek gedaan om een onderliggend lijden uit te sluiten. Het aanvullend onderzoek toonde geen afwijkingen. Patiënte werd nog voor nadere analyse naar de internist verwezen, die eveneens geen afwijkende bevindingen deed. In overleg met de patiënte werd ervoor gekozen om geen behandeling in te zetten voor de huidafwijkingen omdat in de literatuur geen effectieve behandeling wordt beschreven, waarvan het effect blijvend is. [3,4] Bovendien had zij verder weinig last van haar klacht.
Literatuur
1. Hashimoto K, Toi Y, Horton S, Sun TT. Spiny keratoderma – a demonstration of hair keratin and hair type keratinization. J Cutan Pathol 1999;26(1):25-30.
2. Anderson D, Cohen DE, Lee HS, Thellman C. Spiny keratoderma in association with autosomal dominant polycystic kidney disease with liver cysts. J Am Acad Dermatol 1996;34(5):935-6.
3. Chee SN, Ge L, Agar N, Lowe P. Spiny keratoderma: case series and review. Int J Dermatol 2017;56(9):915-9.
4. Caccetta TP, Dessauvagie B, McCallum D, Kumarasinghe SP. Multiple minute digitate hyperkeratosis: a proposed algorithm for the digitate keratoses. J Am Acad Dermatol 2012;67(1):e49-55.
5. Torres G, Beshad R, Han A, et al. “I forgot to shave my hands”: A case of spiny keratoderma. J Am Acad Dermatol 2008;58(2):344-8.
Correspondentieadres
Stijn Kouwenhoven
E-mail: s.kouwenhoven@mohsklinieken.nl