H.C. Wisgerhof, O. Wolff, A.M. van Rengen
Jaargang 2018
, volume 6
Het exofytisch groeiend melanoom is een klinische entiteit die wordt gezien bij pathologisch verschillende melanomen, in het bijzonder bij nodulaire en superficieel spreidende melanomen. Kenmerkend is de plotselinge excessieve verticale groei, waardoor de laesie vaak gesteeld is. Vaak zijn de tumoren ulcererend en regelmatig amelanotisch, waardoor de laesie niet altijd direct als melanoom wordt herkend of zelfs wordt gediagnosticeerd als een benigne laesie. Dit artikel beschrijft drie recente casus van indrukwekkend grote exofytisch groeiende melanomen die doen vermoeden dat deze variant wellicht minder zeldzaam is dan wordt gedacht.
Het melanoom is in potentie een gevaarlijke vorm van huidkanker, waarvan de incidentie de afgelopen decennia is gestegen. [1] Deze stijging wordt grotendeels verklaard door hogere blootstelling aan de zon, de toegenomen levensverwachting, maar ook de groeiende alertheid bij mensen, waardoor vooral een toename wordt gezien van de dunnere melanomen. [2] Jaarlijks overlijden zo’n 800 mensen aan melanoommetastasen. [1] In de literatuur worden gewoonlijk vier subtypes melanoom onderscheiden op basis van pathologische criteria. Het superficieel spreidende melanoom, lentigo-malignamelanoom, acrolentigineus melanoom en nodulair melanoom. [3]
Dit artikel beschrijft drie casus van indrukwekkend grote exofytisch groeiende melanomen die wij de afgelopen jaren bij de Mohsklinieken in Dordrecht hebben gezien.
Casus 1 (figuur 1)
Een 72-jarige vrouw bezocht onze polikliniek vanwege een al jaren bestaande moedervlek op haar rechterpols. Een paar weken geleden heeft zij haar pols gestoten en nu is ter plaatse in korte tijd een grote tumor ontstaan. De voorgeschiedenis vermeldt een arteriële hypertensie en hypercholesterolemie, waarvoor zij simvastatine en amlodipine gebruikt. De familieanamnese is negatief voor huidkanker. Bij lichamelijk onderzoek wordt op de dorsum van de rechterpols een paarsblauwbruine weke ulcererende tumor van ongeveer 45 x 45 mm gezien. Lymfeklieren van de oksel zijn niet vergroot palpabel. De overige huid toont verder geen gepigmenteerde huidafwijkingen. Vanwege de grootte van de tumor werden biopten genomen. Histopathologisch onderzoek van enkele biopten toont dat het een ballonceltype melanoom betreft. Patiënte werd verwezen naar de oncologische chirurg alwaar de laesie met een marge van 2 cm werd geëxcideerd, waarna de wond werd gesloten met een split-skin transplantaat. Definitief histopathologisch onderzoek toont dat het een melanoom met breslowdikte van 9 mm betreft, met mitose en ulceratie en zonder regressie en microsatellieten. De schildwachtklier was negatief, waarop een melanoom pT4bN0 werd gediagnostiseerd. Recent is patiënte bij ons gezien, nu tien maanden na verwijderen van de tumor, en zij maakt het vooralsnog goed.
Casus 2 (figuur 2a,2b)
Een 57-jarige vrouw zagen wij bijna drie jaar geleden vanwege een sinds ruim tien jaar bestaande huidafwijking op het rechterschouderblad, die na stoten in de afgelopen zes weken fors is gegroeid. Patiënte heeft een blanco voorgeschiedenis en is verder gezond. Patiënte kwam vroeger vaak en graag in de zon, tegenwoordig verkiest zij de schaduw en smeert zich in met een hoge beschermingsfactor. De familieanamnese vermeldt actinische keratose bij vader. Ter plaatse van de rechterscapula werd een erythemateuze vaste gesteelde ulcererende lichtroze tumor gezien met erytheem en pigmentatie en een diameter van 70 x 63 mm. Er werd een diagnostische excisie verricht. Histopathologisch onderzoek toont een maligne melanoom met een breslowdikte van 14 mm met ulceratie. Er is geen vaso-invasieve groei of satellitose en geen regressie. De huidafwijking bleek radicaal verwijderd. Palpatoir en echografisch is de rechteroksel en hals zonder vergrote klieren, en X-thorax zonder pathologie. De schildwachtklierprocedure werd niet uitgevoerd. Onder de diagnose melanoom pT4bN0 wordt patiënte volgens richtlijn vervolgd en vooralsnog is de echo van de lymfeklieren herhaaldelijk zonder verdere pathologie.
Casus 3 (figuur 3a,3b)
Eind vorig jaar bezocht een eveneens 57-jarige patiënte de polikliniek vanwege een sinds enkele maanden bestaande huidafwijking op het rechterbovenbeen, die is begonnen als een soort wratje en nu in korte tijd snel groter wordt. Sinds een week of drie komt er af en toe wat wondvocht uit. Patiënte is bekend met hypertensie en hypercholesterolemie en gebruikt aan medicatie fosinopril, metoprolol, doxazosine en rosuvastatine. Bij klinisch onderzoek werd ter plaatse van het rechterbovenbeen een bruinblauwrode weke 40 bij 38 mm grote scherp begrensde ulcererende natte tumor gezien met verruceus oppervlak. Aan de rand van de laesie werd middels dermatoscopie gepigmenteerde partijen gezien. Lymfeklieren van de rechterlies waren niet vergroot palpabel. Histopathologisch onderzoek toont een superficieel spreidend melanoom met een breslowdikte van minimaal 4,5 mm met aanwezigheid van ulceratie en afwezigheid van microsatellieten, regressie en lymfangio-invasie. Patiënte werd met spoed verwezen naar de oncologisch chirurg, die de gehele tumor verwijderde met een marge van 2 cm en de laesie werd gesloten met een splitskin transplantaat. Het herstel werd gecompliceerd door een postoperatieve wondinfectie en wonddehiscentie. De schildwachtklierprocedure was negatief, waarop een melanoom pT4bN0 werd gesteld. Negen maanden na het verwijderen van de tumor maakt deze dame het goed.
Bespreking
Exofytische of polypoïde melanomen werden voor het eerst in 1958 beschreven door Vogler et al., die dit beschouwden als de meest agressieve vorm van het nodulaire melanoom. [4] Inmiddels wordt exofytisch dan wel polypoïd als uitsluitend een klinische beschrijving gezien en is bekend dat deze variant ook bijvoorbeeld superficieel spreidend kan zijn. [5] Kenmerkend is de plotselinge excessieve verticale groei, waardoor de laesie vaak gesteeld is. Govern et al. classificeerden het exofytisch groeiende melanoom in 1983 voor het eerst in gesteeld of sessiel (vastgegroeid). [6] Hierbij ligt het gesteelde type volledig boven de huid en de sessiele variant 50% of meer. [6] Vaak zijn de tumoren ulcererend en regelmatig amelanotisch, waardoor de laesie niet altijd direct als melanoom wordt herkend of zelfs wordt gediagnosticeerd als een benigne laesie, zoals een granuloma pyogenicum of fibro-epitheliaal poliep. [7,8]
In de literatuur worden alleen enkele casereports en caseseries beschreven over het exofytisch groeiende melanoom. De geschatte incidenties lopen sterk uiteen, variërend van 2-21% van alle melanomen, waarschijnlijk vanwege verschillende criteria die worden gebruikt ter karakterisatie. [6,7,9,10] De tumoren beschreven in deze casus lijken een wat lagere incidentie te hebben. [7,10] Het exofytisch melanoom wordt beschouwd als een van de meest agressieve vormen van het melanoom door de hoge groeisnelheid. In twee van deze casus leek de groei te ontstaan na stoten. Het is onduidelijk of sprake kan zijn van een causaal verband. De prognose lijkt bepaald te worden door de gebruikelijke kenmerken, zoals breslowdikte en ulceratie. Histopathologisch heeft de tumor meer cellulaire atypie, kern en cellulaire pleomorfisme en een hogere mitose-index, wat ook kan bijdragen aan de ogenschijnlijk slechte prognose. [5,7-10]
Opvallend aan de histopathologie bij casus 1, is de aanwezigheid van balloncellen. Dit is een zeer zeldzame bevinding, met een frequentie van 0,15% van de melanomen. [10] Balloncellen zijn grote, polygonale, foamy cellen met zeer veel cytoplasma. [10,11] De snelle groei van de grote foamy cellen zou veroorzaakt kunnen worden door een ontregelde vorming van melanosomen in de melanocyt. [11]
Van de 97 melanomen die door ons in de kliniek de afgelopen 3 jaar zijn gediagnosticeerd hebben 3 het exofytisch groeiend kenmerk. Dit doet vermoeden dat deze variant wellicht minder zeldzaam is dan wordt gedacht. Het is opvallend dat geen van deze 3 casus vooralsnog positieve lymfeklieren heeft na een gemiddelde follow up van 1,5 jaar. Het zou interessant zijn meer kennis op te doen van de incidentie in Nederland als ook van het biologisch en immunologisch gedrag van deze tumoren.
Literatuur
1. Hollestein LM, van den Akker SA, Nijsten T, Karim-Kos HE, Coebergh JW, de Vries E. Trends of cutaneous melanoma in The Netherlands: increasing incidence rates among all Breslow thickness categories and rising mortality rates since 1989. Ann Oncol 2011 May.
2. Zoutendijk J, van der Leest RJT, Nijsten T, Mooi WJ, van der Rhee JI, de Vries E, Hollestein LM. Increasing incidence of thin melanomas in the Netherlands. Ned Tijdschr Geneeskd 2017;161(0).
3. Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby, 2007
4. Vogler WR, Perdue GD, Wilkins SA Jr. A clinical evaluation of malignant melanoma. Surg Gynecol Obstet 1958;106(5):586-94.
5. Agostini P, Rivero A, Parra Martin JA, Soares-de-Almeida L. Pedunculated polypoid melanoma. A case report of a rare spindle-cell variant of melanoma. Dermatol Online J 2015Apr 16;21(4).
6. McGovern VJ, Shaw HM, Milton GW. Prognostic significance of polypoid configuration in malignant melanoma. Histopathology 1983;7:663-72.
7. Plotnick H, Rachmaninoff N, VandenBerg HJ, Jr. Polypoid melanoma: a virulent variant of nodular melanoma. J Am Acad Dermatol 1990;23:880-4.
8. Chavez-Alvarez S, Villarreal-Martinez A, Miranda-Maldonado I, Ocampo-Candiani J, Garza-Rodrigues V. Balloon cell Melanoma and its metastasis, a rare entity. Am J Dermatopathol 2017;39(5):404-11.
9. Shaw HM, Thompson JF. Polypoid melanoma is not rare. Br J Dermatol 1996;135:333-4.
10. Hikawa RS, Kanehisa ES, Enokihara MM, Enokihara MY, Hirata SH. Polypoid melanoma and superficial spreading melanoma different subtypes in the same lesion. An Bras Dermatol 2014;89(4):666-8.
11. Hattori Y, Sentani K, Hatorri T, Matsuo Y, Hide M, Yasui W. Balloon cell malignant melanoma in a young female; a case report and review of the literature. Case Rep Oncol 2016;9:262-6.
Correspondentieadres
Irma Wisgerhof
E-mail: i.wisgerhof@mohsklinieken.nl