L. Neleman, R.W.A. Janssens
Jaargang 2018
, volume 4
Op de polikliniek Dermatologie zagen we een 4-jarig meisje met donker verkleurde ingegroeide scheve groteteennagels lijkend op een onychomycose. Bij nader onderzoek was de diagnose aangeboren scheefstand van de halluxnagel gesteld. Deze aangeboren aandoening ontstaat uit een deviatie van de nagelmatrix ten opzichte van de distale voetfalanx, waardoor ribbels, broosheid en verkleuring ontstaat. Expectatief beleid is gerechtvaardigd voor de deviatie. Bij ernstige deviatie en klachten kan chirurgische correctie verbetering geven.
Ziektegeschiedenis
Anamnese
Een 4-jarig gezond meisje werd eind 2012 gezien op het dermatologisch spreekuur voor controle van haar congenitale naevus. Tevens werd er gevraagd of er een behandeling was voor de beiderzijds pijnlijke ingegroeide teennagels lateraal. Er was geen sprake van een voorafgaand trauma. Bij latere navraag konden we ouders niet meer bereiken voor aanvullende informatie over de historie van het beloop en hoe het er in het begin uitzag.
Lichamelijk onderzoek
Beide halluxnagels toonden een verdikte donker (groengeel) verkleurde nagelplaat met onycholysis en deels gering erythema aan de nagelwal (figuur 1). De stand van de nagelplaat staat niet in het verlengde van de longitudinale as van de grote teen.
Aanvullend onderzoek
Van de halluxnagel is eenmaal schimmel- en gistenkweek afgenomen. Er is ook PCR verricht op dermatofyten. Deze bleken negatief voor schimmels of gisten. Er is geen kweek van het paronychium verricht.
Histologisch onderzoek
Er heeft geen histologisch onderzoek plaatsgevonden.
Diagnose
Aangeboren scheefstand van de halluxnagel (congenital malalignment of the great toenail).
Therapie en beloop
In eerste instantie werd er gedacht aan een onychomycose. In afwachting van de schimmelkweek is de erythemateuze nagelwal met 1% Hydrocortison in Ketoconazolcrème behandeld. Bij revisie was de schimmelkweek negatief. Een scheefstand van de grote teennagels viel op en gaf aanleiding tot de diagnose congenitale scheefstand van de halluxnagels. Bij telefonisch contact met moeder, na vijf jaar, is er geen veranderingen aan de nagels te zien. Ze staan nog scheef en zijn verdikt. Patiënte heeft er geen last van, maar draagt wel iets grotere schoenen omdat ze er anders wel hinder van heeft. Onlangs viel er na een trauma een nagel vanaf. Een nieuw nagel groeit, echter staat die ook scheef. Ze kiezen voor geen behandeling.
Bespreking
Normaal gesproken groeit de nagelplaat vanuit de nagelmatrix in een loodrechte stand ten opzichte van het distale falanx. [1] Nieuwe cellen vanuit de matrix drukken de oudere cellen naar buiten, waardoor een nagel langer wordt. Dit gebeurt egaal en symmetrisch omdat de nagelplaat loodrecht op de distale falanx staat. Als de matrix van de distale falanx devieert, groeit de plaat niet symmetrisch naar buiten, waardoor er compressie ontstaat aan een kant van de nagel. Hierdoor kunnen scheefstand, broosheid en verkleuring van de nagel en dwarse ribbels ontstaan. Daarnaast is er een verhoogde kans op ingegroeide teennagels en klauwnagels. [2] Pathofysiologisch bestaan er drie varianten van een scheefstand van de grote teen: congenitaal, traumatisch en iatrogeen. De aangeboren variant wordt hieronder besproken. De aangeboren scheefstand van de groteteennagel is een zeldzame deviatie van de het nagelbed, voornamelijk voorkomend in 1-2% van kleine kinderen. [3] De deviatie is meestal lateraal (figuur 2), vaak in combinatie met een hallux valgus. Het kleurverschil is groengrauw en door de scheefstand ontstaat een verdikte nagelplaat. [4] De nagel wordt dikker, waardoor de doorzichtigheid afneemt. Verder ontstaan er richels ten gevolge van microtrauma ten gevolge van de druk van de verdikte nagel op het nagelbed en matrix. [3] De diagnose, congenitale scheefstand van de grote nagels, kan volgens Perlis [3] worden gemaakt met de volgende kenmerken: bilaterale presentatie (kan ook unilateraal), persisterend, geen voorgeschiedenis van trauma aan de grote tenen, en negatieve schimmelkweek. Een aandoening die er aan is gerelateerd betreft congenitale hypertrofie van de nagelwal. Hierbij groeit de nagelwal gedeeltelijk over de nagelplaat van de hallux. De behandeling is opgesplitst in symptomatische/ preventieve en curatieve opties. Symptomatisch is het verstandig om goed passende schoenen te dragen, dit voorkomt traumata en verdere druk, waardoor pijn afneemt en minder richels ontstaan. [3]. Een chirurgische correctie van de nagelmatrix is mogelijk. Wagner adviseert om dit voor het tweede levensjaar te doen, voornamelijk bij ernstige deviatie en vroegtijdige complicaties. [2] Minimale deviatie pleit voor een expectatief beleid, met vroegtijdige behandeling van inguis incarnatus en paronychia. Er zijn ook rapportages van spontane verbetering als het kind tussen de 5 en 10 jaar oud is [5], Wagner beweert dat 50% van gevallen spontaan verbetert. Het stellen van een goede diagnose is belangrijk om vertraging in de juiste behandeling en overbehandeling met lokale en systemische medicatie te voorkomen aangezien de nagelafwijking veel op een onychomycose kan lijken.
Literatuur
1. Baran R. Significance and management of congenital malalignment of the big toenail. Cutis 1996;58(2):181-4. PubMed PMID: 8864608.
2. Wagner G, Sachse MM. Congenital malalignment of the big toe nail. J Dtsch Dermatol Ges 2012;10:326-30. doi:10.1111/j.1610-0387.2011.07848.
3. Perlis CS, Telang GH. Congenital malalignment of the great toenails mimicking onychomycosis. J Pediatr 2005;146(4):575.
4. Effendy I. Nagelveränderungen im Kindesalter. Hautartz 2003;54:41-4.
5. Handfield-Jones SE, Herman RR. Spontaneous improvement of congenital malalignment of the great toenails. Br J Dermatol 1988;118:305-6.
Correspondentieadres
René Janssens
E-mail: r.janssens@zgt.nl