Kennisquiz Diagnose in beeld

Artikel in PDF

Een 42-jarige man wordt verwezen naar de polikliniek Dermatologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen met acne vulgaris (figuur 1). De huidafwijkingen in het gelaat, de nek en op de rug zijn aanwezig sinds de puberteit. Behandeling met lokaal benzoylperoxide en doxycycline hadden onvoldoende effect. De duur en het effect van isotretinoïne is onbekend. Zijn voorgeschiedenis vermeldt een depressie en hypertensie. Daarnaast is hij bekend met een zeldzame autosomaal recessieve stofwisselingsziekte – cystinurie. Bij deze stofwisselingsziekte zijn de proximale tubuli – van de nieren – niet in staat om het slecht-oplosbare aminozuur cysteïne te resorberen. Hierdoor worden nierstenen gevormd. Ter voorkoming van deze nierstenen gebruikt hij penicillamine 2x daags 900 mg. Tevens gebruikt hij irbesartan 75 mg 1x daags.

1. Wat is op basis van het klinische beeld uw differentiële diagnose?
2. Wat is uw werkdiagnose?
3. Wat wordt er aangewezen met de pijl in figuur 2?
4. Welke histologische kleuring zou u op dit biopt willen toepassen?
5. Welke klinische subtypen kent u?

De antwoorden vindt u op pagina 40.

Antwoorden kennisquiz diagnose in beeld

1. Acne vulgaris, folliculitis, granuloma annulare, elastosis perforans serpiginosa en annulare sarcoïdose.
2. Elastosis perforans serpinginosa.
3. Transepidermale eliminatie van elastinevezels in een eliminatiekanaal met debris.
4. Verhoeff-van-giesonkleuring; kleurt elastinevezels zwart.
5.

a. Idiopathisch.
b. Reactief, in het kader van bindweefsel- en systeemziekten.
c. Medicatiegeïnduceerd.

Beschouwing

Elastosis perforans serpiginosa (EPS) behoort tot de perforerende dermatosen, evenals de ziekte van Kyrle, reactieve perforerende collagenose en perforerende folliculitis. [1] Klinisch wordt EPS gekenmerkt door annulaire, circinaire of lineair gerangschikte erythemateuze en huidkleurige papels en plaques met hyperkeratose. De laesies kunnen over het gehele lichaam voorkomen, maar de voorkeurslokalisatie is de nek. [2] Bij dermatoscopie kunnen centraal rozegele klodders worden gezien met een structuurloos wit gebied en bruingele klodders met witte halo in de periferie. [3] De aanwezigheid van arborizing vessels pleiten voor EPS en maken de diagnose granuloma annulare minder waarschijnlijk. [4]

EPS kent drie klinische subtypen. Reactieve EPS komt in 25-30% van de gevallen voor en is geassocieerd met genetische bindweefsel- en systeemziekten (tabel). [1,5] In 65% van de gevallen is er sprake van een idiopathische vorm. Medicatiegeïnduceerde EPS op basis van penicillamine werd voor het eerst beschreven in 1973. [6] Penicillamine wordt voorgeschreven bij de ziekte van Wilson en cystinurie en kan – samen met cysteïne – een oplosbaar complex vormen dat via de urine uitgescheiden wordt. Ongeveer 1% van de patiënten met deze behandeling ontwikkelt EPS. [5,7] Histopathologisch (figuur 3) kenmerkt EPS zich door een sterke toename van elastinevezels in de oppervlakkige dermis, met wanordelijke ligging en fragmentatie van deze elastinevezels. Perforerende tunnels zorgen voor transepidermale eliminatie van deze elastinevezels. Ter plaatse van de transepidermale perforatie is er debris van gedegenereerde epitheelcellen en elastinevezels, met ontstekingsinfiltraat bestaand uit lymfocyten en histiocyten. [8] Histologisch kan bij penicillamine-geïnduceerde EPS serratie (zaagtandvormige morfologie) van de gefragmenteerde elastinevezels worden gezien (figuur 3D). Meerdere topicale en systemische therapieën worden in de literatuur vermeld, maar de onderbouwing berust voornamelijk op casereports. Recent gepubliceerde artikelen beschrijven een goed effect op acitretine, fotodynamische therapie, topicaal imiquimod en tazarotenegel. [9-12] Lasertherapie laat tegenstrijdige effecten zien en zowel lokale als intralesionale corticosteroïden, topicale tretinoïne, orale isotretinoïne cryotherapie en UVB-therapie geven een minimaal resultaat. Al met al is er nog geen gouden standaard voor de behandeling van EPS. Spontaan herstel is mogelijk na staken van penicillamine. Echter worden er ook casussen beschreven waarbij er nieuwe EPS-afwijkingen ontstaan jaren na staken van penicillamine. [9] In onze casus heeft de patiënt gekozen voor een expectatief beleid ten aanzien van zijn EPS.

Correspondentieadres
Femke Homan
E-mail: f.m.homan@umcg.nl