Erosieve pustuleuze dermatose van de scalp (EPDS) bij een 86-jarige man in het verpleeghuis

Artikel in PDF

Een 86-jarige man werd door de specialist ouderengeneeskunde (SO) met affiniteit voor huidaandoeningen in de thuissituatie gezien in verband met een huidaandoening op het hoofd. De SO werd in consult gevraagd door de praktijkondersteuner van de huisarts die op haar plaats weer was gevraagd mee te denken door de verzorgenden van de patiënt. In eendrachtige samenwerking kwamen ze tot een uitstekend resultaat.

Casus

Het betreft een patiënt met in de voorgeschiedenis onder andere een lacunair herseninfarct, aortaklepstenose, coloncarcinoom, hypertensie, astma, dementie en een recente ziekenhuisopname in verband met covid infectie met een gecompliceerd beloop door een bijkomend delier. De dermatologische voorgeschiedenis vermeldt meerdere huidtumoren, zowel van het type plaveiselcelcarcinoom als basaalcelcarcinoom, bij huidtype I en forse zonexpositie. Sinds enkele jaren heeft de heer progressieve, pijnlijke, erosieve gebieden die zich inmiddels hebben gemanifesteerd over zijn gehele scalp alsook op de onderarmen en welke regelmatig zijn bedekt met geelgroene crustae (figuur 1). Aanvullend histopathologisch onderzoek van de gelijkende huidaandoening op de onderarm toonde epidermale atypie, suggestief voor keratosis actinica, met gesuperponeerde pustulaire gemengdcellige dermatitis. Een kweekafname gaf behoudens de gebruikelijke mengflora alsmede meerdere grampositieve stapyholococcen (S. aureus) geen aanwijzing voor een bacteriële kolonisatie op basis van pseudomonas dan wel voor een overgroei van gisten. Door de behandelend dermatoloog werd op basis van het klinisch beeld de huidafwijking gediagnostiseerd als EPDS en behandeld met topicale corticosteroïden en afwisselend met indrogende dan wel invettende behandeling en zo nodig topicale antibiotica, afhankelijk van het klinisch beeld. Een complicerende factor was de toenemende pijn die patiënt ervoer aan de hoofdhuid, die reinigen en insmeren bemoeilijkte, ondanks lokale en systemische pijnstilling. Tevens werden in de afgelopen jaren meerdere plaveiselcelcarcinomen en actinische keratosen in het hoofdhalsgebied en bovenste extremiteiten behandeld middels excisie, cryotherapie en topicaal 5-fluouracil.

De huidaandoening heeft al een aantal jaar een grote impact op zijn kwaliteit van leven. Hij trekt zich steeds vaker terug en familieaangelegenheden evenals dagbesteding bezoekt hij niet graag, doordat hij zich zeer bewust is van zijn huidaandoening. De ouderen in zijn omgeving, zeker diegene met cognitieve achteruitgang, nemen geen blad voor de mond en zeggen ongevraagd wat zij vinden van de zichtbare huidafwijking. De heer is in toenemende mate afhankelijk, slaapt slechter door de pijnklachten en de jeuk op het hele hoofd en hij wordt door de vermoeidheid ook valgevaarlijk. Helaas verloor de man juni jongsleden zijn partner. In verband met de toename van hulpbehoevendheid met onvermogen alleen thuis te blijven wonen, volgt overplaatsing naar een verpleeghuis in de omgeving met continue begeleiding bij dementie. De betrokken SO heeft de verantwoordelijkheid van het medisch
behandelplan overgenomen van de huisarts alsmede het organiseren van de juiste zorg rondom de huidaandoening.

Diagnose

Erosieve pustuleuze dermatose van de scalp (EPDS).

Beloop

De huidige lokale behandeling met clobetasolzalf en Betadine shampoo gaven onvoldoende verbetering. In een multidisciplinair overleg met de betrokken patiënt, diens familie en de behandeld dermatoloog en SO werd gesproken over de behandelopties. In verband met de impact op zijn kwaliteit van leven plus de pijn en onrust die topicale behandeling met zich meebrengt ondanks 15 mg morfine vooraf, werd de voorkeur gegeven aan een systemische therapie. De mogelijke bijwerkingen en interacties die een systemische therapie met zich meebrengt bij onze patiënt met multimorbiditeit en polyfarmacie wegen in deze casus op tegen het enorme ongemak in de huidige situatie. Op het moment van overname gebruikt hij de volgende medicijnen; dagelijks Calci chew, dabigatran, desloratadine, ferrofumaraat, metoprolol, monteluklast, pantoprazol, paracetamol, perindopril, simvastatine, tamsulosine en eenmaal per week alendroninezuur.

Patiënt heeft meerdere keren een prednisonkuur gehad bij acute astmatische bronchitis, echter zonder effect op zijn EPDS; daarom is besloten niet te behandelen met prednison. Wij kozen voor ciclosporine in een begindosering van 25 mg per dag. Aangezien ciclosporine met dabigatran interfereert, werd na overleg met de apotheek de dabigatran geroteerd naar apixaban en kon alsnog de gekozen systemische therapie starten. De behandeling sloeg binnen 4 weken aan (figuur 2a en 2b) en de nierfunctie en de bloeddruk wordt nauwlettend opgevolgd. Een lokaal emolliens werd toegevoegd in verband met droogte van de scalp. Met het opklaren van het huidbeeld verbeterde ook de kwaliteit van leven door vermindering van pijn, afname van jeuk en het verbeterde uiterlijk. Ook kon door het rustiger aspect van de scalp de huid beter gecontroleerd worden op voor (pre)maligne suspecte huidafwijkingen.

Histopathologie

Bij microscopisch onderzoek ziet de patholoog atrofische epidermis, compacter hyperparakeratose, met intracorneaal/subcorneaal zeer focaal een enkele cluster deels gedesintegreerde granulocyten. Subepidermaal is er enige myxoide fibrose en bandvormige mononucleair infiltraat. Geconcludeerd werd een epidermale atypie, suggestief voor keratosis actinica, met gesuperponeerde pustulaire gemengdcellige dermatitis.

Bespreking

EPDS is een veelal onderschatte en moeizaam te behandelen inflammatoire huidaandoening die zich presenteert op de aan zon blootgestelde huid en met een tot dusver onvolledig bekende etiologie/pathofysiologie. [1] De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens en wordt gekarakteriseerd door chronische inflammatie en terugkerende steriele pustels, erosies en grote crustae op een atrofische huid. Deze crustae zijn makkelijk te verwijderen, waarbij een erosief oppervlak tevoorschijn komt. Het komt voornamelijk voor op de oudere leeftijd en wordt vaak gezien bij patiënten na mechanische trauma, chirurgische verrichting of na het doormaken van een infectie zoals herpes zoster. Zelfs lokale behandeling van actinische keratose met 5-fluorouracil en imiquimod wordt geassocieerd met ontwikkeling van EPDS. [2] EPDS kan makkelijk mis gediagnostiseerd worden door overeenkomsten met andere huidaandoeningen en aspecifieke histopathologie; atrofische epidermis met chronische inflammatie. [2,3] EPDS leidt door misdiagnose, het chronische karakter, de moeizaam in te stellen therapie en het ontstaan van alopecia tot verminderde kwaliteit van leven en heeft daarnaast ook nog een verhoogd risico op ontwikkelen van huidkanker. [4] Het verhoogde risico op huidkanker kan worden verklaard door de combinatie van chronische inflammatie bij een toch al door UV licht beschadigde huid. Chronische inflammatie kan zorgen voor hypoxie en dit zet angiogenese aan wat kan leiden tot tumorgroei. [4,5] De behandeling bestaat in de eerste plaats uit lokale corticosteroïden klasse III-IV, maar ook lokaal tacrolimus of calcipotriol is beschreven. Systemische behandeling kan bestaan uit minocycline 50-100mg, doxycycline 100mg of isotretinoïne. Ook dapson en PDT (fotodynamische therapie) worden vermeld in de literatuur en zijn mogelijk. [6,7] Voorzichtigheid is geboden in geval van ciclosporinegebruik bij ouderen in verband met mogelijk dalen van de nierfunctie en ontstaan van hypertensie. [8]

Conclusie

EPDS kon bij onze patiënt verantwoord worden behandeld met ciclosporine, door samenwerking tussen SO en dermatoloog. Hierdoor werd de kwaliteit van leven aanzienlijk verbeterd en de scalp rustiger en daardoor beter te beoordelen op voor (pre)maligne suspecte huidafwijkingen.

Literatuur

1. Burton JL. Case for diagnosis: pustular dermatosis of the scalp. Br J Dermatol. 1977; 97:67

2. Piccolo V, Russo T, Bianco S, Ronchi A, Alfano R, Argenziano G. Erosive pustular dermatosis of the scalp: why do we miss it? Dermatol. 2019;235:390–395.
3. Starace M, Loi C, Bruni F, et al. Erosive pustular dermatosis of the scalp: clinical, trichoscopic, and histopathologic features of 20 cases. JAAD. 2017; 76: 1109–1114.Brouard MC, Prins C, Chavaz P, Saurat JH, Borradori L. Erosive pustular dermatosis of the leg: report of three cases. Br J Dermatol. 2002 Oct;147(4):765–9.
4. Negbenebor N, Shayegan LH, Cohen LM, Kroumpouzos G. Nonmelanoma skin cancer in the setting of erosive pustular dermatosis of the scalp: A case series and comment on management implications. Derm Ther. 2022; 35(7).
5. Karanfilian KM, Wassef C. Erosive pustular dermatosis of the scalp: causes and treatments. Int J Dermatol. 2022 Jan;60(1):25-32.
6. Yang CS, Kuhn H, Cohen LM, et al. Aminolevulinic acid photodynamic therapy in the treatment of erosive pustular dermatosis of the scalp: a case series. JAMA Dermatol. 2016;152(6):694-697.
7. Roussard KC, Berger TG, Rosenblum M, et al. Erosive pustular dermatosis of the scalp: a review with a focus on dapsone therapy. JAAD. 2012;66(4):680-686.
8. Di Lernia V, Ricci C. Familial erosive pustular dermatosis of the scalp and legs successfully treated with ciclosporin. Clin Exp Dermatol. 2016; 41: 334–335

Correspondentieadres
Marleen van Oosterhout
E-mail: ma.van.oosterhout@avoord.nl