Een gezwollen rood oor

Artikel in PDF

Een 59-jarige vrouw werd door een perifere KNO-arts verwezen naar het KNO hoofd-halsteam in het UMCG wegens verdenking maligniteit linker oorschelp. Op de MRI werd een proces in de oorschelp links gezien met uitbreiding tot in de parotis en uitwendige gehoorgang links met pathologische lymfadenopathie hals links. Echter gezien de verdenking op infectie werd zij vanuit de hoofd-halswerkgroep naar ons doorverwezen. Op geleide van de wondkweek werd antibiotische behandeling ingezet, maar de klachten bleven toenemen. Het linkeroor werd fors oedemateus, ulcererend en pussend. Bij top-teen inspectie werden op een later moment ook diverse nummulaire deels annulaire plaques gezien waarna uiteindelijk, na nieuwe diagnostiek, de juiste diagnose gesteld kon worden.

 

Ziektegeschiedenis

Anamnese
Sinds 4 maanden bestond er een paarsrode pussende zwelling van het linkeroor, spontaan ontstaan. Zij was nooit in de tropen geweest en heeft twee katten als huisdier. De voorgeschiedenis vermeldde constitutioneel eczeem. Behandeling met amoxicilline/clavulaanzuur, flucloxacilline en oordruppels had geen effect.

Dermatologisch onderzoek
Er was sprake van fors oedeem van het gehele linkeroor. De externe gehoorgang doorlopend naar de concha was erosief en pussend [figuur 1a]. In de nek een tweetal lenticulaire erythemateuze plaques.

Differentiële diagnose (DD)
Er werd gedacht aan een infectie (bacterieel, mycologisch, viraal). Tevens werd een (ANCA) vasculitis, basaalcelcarcinoom en plaveiselcelcarcinoom overwogen.

Aanvullend onderzoek
Aanvullend microbiologisch onderzoek toonde proteus mirabilis, verder waren de PCR varicella zoster virus, herpes simplex virus 1 en 2 en huidbiopt op (atypische) mycobacteriën negatief. In het lab waren borrelia, bartonella en ANCA negatief. Histopathologisch onderzoek van de concha toonde stroma met necrose.

Diagnose
De werkdiagnose oorinfectie o.b.v. proteus mirabilis werd gesteld.

Beleid en beloop
Behandeling met cotrimoxazol 3dd 960 mg gedurende 6 weken, clindamycine 3dd 600 mg gedurende 14 dagen en terracortil polymyxine B oortampons gaf geen verbetering. In verband met uitbreiding en forse pijn bezocht zij meermaals zowel de polikliniek dermatologie als KNO. Hier werd uitbreiding van het beeld gezien met lymfadenopathie hals links en bij topteen inspectie werden tevens multipele nummulaire, deels annulaire plaques gezien. [Figuur 1b, 2a en 2b] Anamnestisch al jaren bestaand maar thans wel progressief en jeukend.

Er werd opnieuw aanvullend onderzoek ingezet waarbij de DD werd aangevuld met relapsing polychondritis en bestond de DD van het lichaam uit: eczeem, erythema annulare centrifigum, granuloma annulare, dermatomycose, subacute cutane lupus erythematosus, auto-immuunblaarziekte en interstitiële granulomateuze dermatitis. Echogeleide punctie van de halsklier toonde geen maligniteit. Immuunfluorescentie onderzoek was negatief. In de nieuwe biopten (hals en onderbeen) werd een sterk atypisch T-cel infiltraat met epidermotropisme aangetroffen passend bij mycosis fungoides (MF), met in beide biopten dezelfde T-cel kloon. Aanvullende biopten van het linkeroor toonden tumorstadium MF. Via PET-CT en flowcytometrie werd systemische betrokkenheid uitgesloten. De diagnose primair cutaan T-cel lymfoom, type MF tumorstadium IIB werd gesteld. Na multidisciplinair overleg werden het linkeroor en de linkerborst behandeld met radiotherapie met goede resultaten. De rest van de huid werd met lokale therapie behandeld met clobetasolcrème, kenacort A40 i.l. en UVB-lichttherapie.

Bespreking

MF is het meest voorkomende type (T-cel) huidlymfoom. In Nederland krijgen jaarlijks 75 tot 100 mensen deze diagnose. [1] Het kent een heterogeen beeld met patches, plaques, tumoren en erythrodermie. Vaak wordt het onterecht langdurig aangezien voor eczeem, psoriasis of een andere benigne dermatose. De ziekte in stadium I staat bekend om zijn indolente beloop en wordt daarom in zekere zin als een chronische ziekte beschouwd. Vanaf tumorstadium wordt de prognose echter minder gunstig met een 5-jaars overleving van 69%. [2] Risico op progressie is geassocieerd met het stadium bij diagnose: vanaf ≥IIA werd bij 40% van de patiënten progressie gezien. [2] MF gelokaliseerd op het oor is zeldzaam. Het kan gepaard kan gaan met secundaire infectie en cerumen impactie. [3] Er is vaak een behandeldelay doordat het wordt aangezien voor een otitis externa. Bewustzijn hiervan leidt hopelijk tot een snellere diagnose met als gevolg minder morbiditeit en betere prognose.

Leerpunten
• MF is het meest voorkomende type huidlymfoom.
• Er is vaak een behandeldelay doordat het onterecht wordt aangezien voor eczeem, psoriasis (op het lichaam) of otitis (indien gelokaliseerd op het oor).
• Denk ook bij een pijnlijke zwelling van het oor aan een cutaan T-cel lymfoom, type mycosis fungoides.

Gemelde (financiële) belangenverstrengeling:
Geen

Literatuur
1. Ottevanger R, Bruin de DT, Willemze R et al. Incidence of mycosis fungoides and Sézary syndrome in the Netherlands between 2000 and 2020. Br J Dermatol. 2021 Aug;185(2):434-435.
2. Quaglino P, Pimpinelli N, Berti E et al. Time course, clinical pathways, and long-term hazards risk trends of disease progression in patients with classic mycosis fungoides: a multicenter, retrospective follow-up study from the Italian Group of Cutaneous Lymphomas. Cancer. 2012 Dec 1;118(23):5830-9.
3. Wilkinson AJ, Nader ME, Roberts D et al. Survival outcomes of patients with mycosis fungoides involving the external ear and ear canal. Laryngoscope. 2023 Jun;133(6):1486-1491.

Correspondentieadres
Tanly Su
E-mail: t.su@umcg.nl