Botharde papels in het gelaat

Artikel in PDF

Een 59-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van acne vulgaris presenteerde zich met reeds 30 jaar bestaande, asymptomatische noduli in het gelaat.

Een 59-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van acne vulgaris werd door de huisarts verwezen in verband met bultjes op de wangen die reeds 30 jaar aanwezig zijn. Patiënte ervaart geen klachten en er is nog geen behandeling gestart.

Lichamelijk onderzoek toont een patiënte met huidtype IV volgens Fitzpatrick met in het gelaat, voornamelijk op de wangen, multipele 2-4 mm grote matig scherp begrensde, hard aanvoelende, huidkleurige bolronde noduli en multipele ice-pick scars.

Wat is uw diagnose?
1. Acne tarda
2. Multipele miliaire osteomen van de huid
3. Dystrofische calcinosis cutis
4. Trichoepitheliomen

Zie voor de antwoorden plus toelichting pagina 48

Botharde papels

In eerste instantie werd gestart met adapaleen gel 1mg/g ante noctem om de dag. Het huidbeeld toonde hierop geen verbetering. Op verzoek van patiënte werd een biopt afgenomen. Histologie toonde dermaal twee osteomen van 1,5 tot 2 mm groot, bestaande uit botweefsel en centraal vetweefsel waarin enkele bloedvaatjes verlopen.

Diagnose: multipele miliaire osteomen van de huid.

Uitwerking

Het beeld van multipele miliaire osteomen van de huid (multiple miliary osteoma cutis (MMOC)) werd voor het eerst beschreven in 1864. [1] Het is een verworven ziektebeeld gekarakteriseerd door abnormaal gelokaliseerde botformatie in de diepe dermis en/of subcutis. Patiënten presenteren zich met kleine, huidkleurige, bolvormige, harde papels of noduli tussen de 2 en 10 mm in diameter. Het aantal kan oplopen tot een paar honderd. Meestal zijn de laesies gelokaliseerd in het gelaat, maar deze kunnen ook voorkomen in de nek, op de scalp en op de borst. [2,3,4] De pathofysiologie is nog onbekend. Op basis van case reports en case series wordt gepostuleerd dat er een associatie bestaat met een voorgeschiedenis van acne. Mogelijk is er een relatie met excessieve ultraviolet blootstelling, aangezien de ziekte voornamelijk voorkomt bij een licht huidtype en laesies vooral ontstaan op zon geëxposeerde huid. Middelbare leeftijd, vrouwelijk geslacht, een voorgeschiedenis van acne, dermabrasie en een witte huidskleur zijn risicofactoren. MMOC kan zowel primair als secundair voorkomen. [3,5] Minstens 80% van de laesies is secundair van origine. [5]

MMOC wordt beschreven als een zeldzame, dan wel onder-gediagnosticeerde dermatose. Door subklinische manifestatie en omdat het erg lijkt op andere dermatosen wordt de diagnose vaak gemist. [3]

Differentiaal diagnostisch kan gedacht worden aan calcinosis cutis, vanwege eenzelfde klinische presentatie. Histologisch is er echter een duidelijk verschil, aangezien calcinosis cutis zich presenteert met enigszins amorfe calciumafzetting in de dermis en MMOC zich presenteert als foci van botformatie. [6]

De histologie van MMOC betreft reële lamellaire botformatie met vaak tevens een component van merg, in een enkel geval met enig hematopoëtische beenmerg. [3]

Aangezien MMOC zich in de diepe dermis bevindt en uit botweefsel bestaat, is topicale behandeling vooralsnog ineffectief. Chirurgische benadering via mini-incisies met een naald en extractie van de osteoompjes met een pincet, of Er-YAG en CO2 laserbehandeling met ablatie van de bovenste dermis geven meer kans op succes en hebben daarom de voorkeur. Belangrijk is om de risico’s en de voordelen van de verschillende behandelopties goed met de patiënt te bespreken. [3,4

Patiënte uit de casus heeft een huidtype dat minder met deze dermatose is geassocieerd. Haar voorgeschiedenis met acne is typisch. Topicale behandeling was ineffectief en zij wenst geen invasieve behandeling te ondergaan. Een expectatief beleid werd afgesproken.

Literatuur

1. Virchow R. Dia Krankhafton Geschwulate. 1864; 2.
2. Plewig G, Klingman A. Acne and rosacea. 3rd, compl ed. , Springer, 2000.
3. Duarte BMF, Pinheiro RR, Cabete J. Multiple miliary osteoma cutis: a comprehensive review and update of the literature. Eur J Dermat. 2018;28:434–9.
4. Chabra IS, Obagi S. Evaluation and management of multiple miliary osteoma cutis: case series of 11 patients and literature review. Dermatology Surg. 2014; :2013–5.
5. Lim TM. Osteoma cutis [WWW Document]. 2012.URL https://dermnetnz.org/topics/osteoma-cutis/ [accessed on July 31, 2021].
6. Duarte M, Pinheiro RR, Cabete J. Multiple miliary osteoma cutis: an overlooked dermatosis? Eur Acad Dermatology Venereol. 2018; :2017–9.

Correspondentieadres
Emily Kallen
E-mail: emily.kallen@hotmail.com