T. Su, D. Bezemer, T. van Meurs
Jaargang 2019
, volume 8
Een jongetje van acht weken oud bezocht de Spoedeisende Eerste Hulp wegens passagère koorts en sinds vier weken bestaande annulaire huidafwijkingen.
Op de scalp zagen we annulaire erythemateuze plaques (figuur 1 en 2) en op de romp en extremiteiten enkele erythemateuze papels. Lichamelijk onderzoek was verder niet afwijkend. Bij navraag bleek dat drie oudere broers als neonaat dezelfde huidafwijkingen hadden gehad die binnen een half jaar spontaan waren verdwenen. Moeder had een blanco voorgeschiedenis. Serologisch onderzoek van de neonaat toonde antistoffen voor ANA, SS-B, SS-A/Ro52 en SS-A/Ro60 waarna de diagnose neonatale lupus erythematosus (NLE) werd gesteld. Electrocardiogram was normaal. Op proef werden de plekken eenzijdig behandeld met hydrocortisonbutyraat (0,1%) huidemulsie vier aaneengesloten dagen per week gedurende vier weken. Bij evaluatie was er geen verschil tussen de behandelde en onbehandelde plekken waarop de behandeling werd gestaakt. Na acht weken waren alle huidafwijkingen beiderzijds verdwenen. Bij moeder werd ook serologisch onderzoek ingezet waarbij positieve antistoffen voor ANA, anti-SM en een verlaagd C3 werden gevonden. Gedurende het reumatologische vervolgtraject ontwikkelde zij na enkele maanden gewrichtsklachten waarna de diagnose systemische lupus erythematosus werd gesteld.
Bespreking
Een annulaire dermatose bij een neonaat kan onder andere berusten op dermatomycose, urticaria, NLE, erythema exsudativum multiforme of erythema annulare centrifugum. NLE wordt veroorzaakt door maternale IgG-antistoffen tegen SS-A en SS-B die via de placenta worden overgedragen. Behoudens cutane kan het ook hematologische en hepatische afwijkingen geven. Voorts ontwikkelt twee procent van de pasgeborenen uit moeders met SS-A- of SS-B-antistoffen een (potentieel fataal) congenitaal hartblok. De huidafwijkingen ontstaan gemiddeld zes weken na de geboorte en zijn self-limiting. De maternale IgG-antistoffen verdwijnen binnen zes tot acht maanden waardoor de huidafwijkingen spontaan herstellen. Behandeling met lokale corticosteroïden kunnen het herstel soms bespoedigen. Het herkennen van NLE is belangrijk, omdat bij een volgende zwangerschap de foetus periodiek prenataal gescreend zal moeten worden op congenitaal hartblok.
Diagnose
Neonatale lupus erythematosus.
Correspondentieadres
Tanly Su
E-mail: sutanly@gmail.com