M.S. van Kester, R.E. Genders, K.D. Quint
Jaargang 2017
, volume 9
Een 83-jarige vrouw presenteerde zich met erytheem op de linkerbovenarm. Eerder was zij behandeld voor een plaveiselcelcarcinoom (PCC), op de linkerwang stadium T2N2M0 met tumor- en halsklierdissectie en postoperatieve radiotherapie. Histologie van de arm en PETCT-scan bevestigden de diagnose gemetastaseerd PCC, presenterend als lymfangitis carcinomatosa. Opvallend genoeg waren er geen tekenen van locoregionaal recidief, zowel klinisch als op beeldvorming en bevindt de lymfangitis carcinomatosa zich buiten het drainagegebied van de primaire tumor.
Ziektegeschiedenis
Een 83-jarige dame presenteerde zich met een in enkele weken tijd ontstaan 21×13 cm groot onscherp begrensd erytheem met daarin papels en nodi op de linkerbovenarm doorlopend over de axillaire sulcus (figuur 1). Het erytheem was in eerste instantie opgemerkt door de fysiotherapeut en door de huisarts behandeld met orale antibiotica onder verdenking van cellulitis, zonder effect. Acht maanden eerder werd bij haar een 2,5 cm groot slecht gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom (PCC) pre-auriculair links met lymfekliermetastasen in de hals (T2N2bM0) gediagnosticeerd. Dit werd in opzet curatief behandeld met radicale tumorresectie, parotidectomie, halsklierdissectie links level 2, 3 en 5 en postoperatieve radiotherapie. Klinisch en echografisch waren er geen tekenen van locoregionaal recidief. Biopten van de bovenarm toonden bij histopathologisch onderzoek lokalisatie van niet-verhoornend PCC (figuur 2). Op de PET-CTscan werd irregulair sterk verhoogd metabolisme waargenomen ter plaatse van de huidafwijkingen en multipele laesies in de thorax passend bij thoracale lymfekliermetastasen en longmetastasen. Het hoofd-halsgebied toonde bijzonder genoeg geen afwijkingen. Concluderend is er sprake van uitgebreid systemisch gemetastaseerd cutaan PCC, waarbij het erytheem en de nodi op de arm passen bij een lymfangitis carcinomatosa.
Bespreking
Het algehele risico op een lymfkliermetastase van een PCC is 3,7% tot 5,2%.1 Meerdere risicofactoren voor metastase zijn bij onze patiënte in het resectiepreparaat van de primaire tumor waargenomen, te weten een diameter van meer dan 2 cm, slechte differentiatie en een invasiediepte van 6 mm.1,2 Het betreft een T2 PCC dat wordt beschouwd als een hoogriscio-PCC. Reeds bij presentatie van de primaire tumor toonde de tumor een agressief karakter met lymfkliermetastasen in de hals (T2N2bM0), waarvoor zij curatief behandeld is middels halsklier dissectie en postoperatieve radiotherapie. Opvallend genoeg was er klinisch geen locoregionale recidief en waren hier bij echografie en op de PET-CT-scan ook geen aanwijzingen voor. Meest waarschijnlijk zijn de tumorcellen verder verspreid via het lymfatische systeem uiteindelijk tot in de kleine lymfatische vaten van de huid, zichtbaar als lymfangitis carcinomatosa. Lymfangitis carcinomatosa wordt vaker in de longen gezien ten gevolge van hematogene verspreiding, waarbij de tumorcellen vastlopen in de lymfevaten. De vraag blijft of de long- en lymfkliermetastasen in de longen door hematogene of lymfogene verspreiding zijn veroorzaakt. De locatie van de lymfangitis carcinomatosa is bijzonder aangezien het valt buiten het drainagegebied van het primaire PCC. Tot nog toe is een lymfangitis carcinomatosa ten gevolge van een cutaan PCC nog niet beschreven.
Literatuur
1. Thompson AK, Kelley BF, Prokop LJ, Murad MH, Baum CL. Risk Factors for Cutaneous Squamous Cell Carcinoma Recurrence, Metastasis, and Disease-Specific Death: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol 2016;152:419-28.
2. Brougham ND, Tan ST. The incidence and risk factors of metastasis for cutaneous squamous cell carcinoma- -implications on the T-classification system. J Surg Oncol 2014;110:876-82.