Handeczeem, of toch niet?

Artikel in PDF

Handeczeem is een veel voorkomende reden om de dermatoloog te raadplegen en meestal is de diagnose eenvoudig te stellen. In dit overzicht bespreken we enkele minder voor de hand liggende differentiële diagnoses die evenwel nuttig zijn in de dagelijkse praktijk: keratolysis exfoliativa, de ziekte van Darier, dyshidrosiform bulleus pemfigoïd, palmoplantaire lichen planus, contacturticaria en proteïnecontact dermatitis, mycosis fungoides palmaris et plantaris, bazexsyndroom en aquagene syringeale acrokeratodermie.

Keratolysis exfoliativa

Keratolysis exfoliativa (KE), een vrij karakteristiek en cyclisch afschilferen van de hoornlaag zonder inflammatie, doet zich vooral voor aan de handpalmen en vingers. [1] Er vormt zich een lichtrode (halve) ‘ring’ of ‘puntje’ dat een bleek, met lucht gevuld blaasje vertoont dat vervolgens openbreekt en een collerette schilfer vormt die centrifugaal uitbreidt. Verschillende letsels conflueren en geven de huid een ‘afpellend’ uiterlijk; erosies treden niet op. Ook lichenificatie en fissuren worden nooit gezien. Verergerende factoren zijn warmte, hyperhidrose en frictie. Sommige patiënten hebben vooral last in de zomermaanden. In het verleden werd de aandoening wel eens beschouwd als een vorm van dyshidrotisch eczeem (pompholyx), maar in feite klopt dit niet: er is geen predisponerende atopie, er zijn geen vochtblaasjes en er is geen jeuk.

De ziekte van darier

De ziekte van Darier is een autosomaal dominante, acantholytische aandoening die ook de handen en nagels kan treffen. Deze afwijkingen zijn vaak de eerste verschijningsvormen van de ziekte. [2] Palmair kunnen crusteuze papeltjes voorkomen samen met zogenoemde ‘pits’. Anderzijds werd ook een palmoplantaire hyperkeratose beschreven lijkend op hyperkeratotisch, ragadiform eczeem, soms met opvallende (doch zeldzame) intracutane bloedingen. Op de handruggen betreft het soms letsels die lijken op verrucae planae. Acrokeratosis verruciformis van Hopf wordt beschouwd als een geïsoleerde, palmoplantaire manifestatie van de ziekte. Typische nagelafwijkingen (bij 90% van de patiënten) omvatten rode of witte, longitudinale lijnen, een onderbreking op het einde van de nagelplaat en subunguale hyperkeratosen.

Dyshidrosiform bulleus pemfigoïd

Bulleus pemfigoïd (BP) kan zich manifesteren als gelokaliseerde, gespannen bullae aan handpalmen en/of voetzolen (figuur). [3] Deze variant vinden we vooral bij oudere patiënten, maar werd ook beschreven bij adolescenten en kinderen. Klinisch is het onderscheid met een dyshidrotisch eczeem soms moeilijk. Typische bullae elders op het lichaam kunnen aanvankelijk aanwezig zijn (en dus de diagnostiek vergemakkelijken), maar kunnen ook pas (lang) nadien ontstaan. Na het (plotseling) stoppen met topische/systemische corticosteroïden kan een plotselinge verergering en uitbreiding optreden wat de diagnose dan weer makkelijker maakt. Elders op het lichaam kunnen, behalve bulleuze letsels, ook eczemateuze, urticariële en/of prurigo nodularis-achtige huidletsels voorkomen, wijzend op een non-bulleus BP. Meer specifieke kenmerken van dyshidrotisch BP omvatten: pijnklachten door gespannen blaren en erosies; hemorragische vesikels en/of bullae, petechiën en purpura; geassocieerde letsels zoals bij klassiek BP (urticariële letsels, erythema multiformachtige letsels); interdigitale en dorsale vesikels en/of bullae; therapieresistentie aan sterke lokale corticosteroïden. Acrale purpura is ook een opvallend kenmerk van andere auto-immune blaarziekten (bijvoorbeeld dermatitis herpetiformis). Blaarziekten zoals lineaire IgAdermatose en dermatitis herpetiformis kunnen weliswaar ook vesiculobulleuze, palmoplantaire letsels veroorzaken, doch dit lijkt nog zeldzamer te zijn.

Palmoplantaire lichen planus

Palmoplantaire lichen planus (PPLP) komt iets vaker voor bij mannen. [4] Op de handruggen is er meestal weinig twijfel omtrent de diagnose, maar op de handpalmen ziet men zelden de typische papels, glans, violette kleur noch Wickhamse striae. Het betreft palmoplantair eerder gelokaliseerde of diffuse, scherp begrensde, erythematosquameuze zones, klinisch erg lijkend op psoriasis. Verschillende subtypes van PPLP werden beschreven, waaronder lichenoïde, psoriasiforme, eczemateuze, hyperkeratotische en ulceratieve vormen. Daarnaast bestaat er een keratosis punctata-variant die zich kenmerkt door gehyperpigmenteerde, hyperkeratotische papels met een centrale plug of krater. Aanwijzingen voor PPLP zijn onder meer: een gelige schijn van de palmoplantaire letsels, het (meestal) sparen van de vingertoppen, nagelafwijkingen passend bij lichen planus (bijvoorbeeld pterygium unguis en sterke ridging), en het koebnerfenomeen. Op de handruggen kan er soms twijfel bestaan omtrent verrucae (planae) en granuloma annulare. Het loont de moeite om andere voorkeursplaatsen van LP na te kijken (bijvoorbeeld oraal).

Contacturticaria

Contacturticaria, proteïnecontact dermatitis en contacteczeem
Contacturticaria (CU) doet zich voor (binnen een halfuur) na contact met bepaalde proteïnen. [5] Het mechanisme is immunologisch (IgE-gemedieerd, bijvoorbeeld latex) of niet-immunologisch (directe histaminevrijzetting, bijvoorbeeld sorbinezuur, benzoëzuur en fragrances). Vaak doet het zich voor op de handen en voorarmen bij bepaalde beroepen (bijvoorbeeld koks, gezondsheidswerkers en tuinmannen). Een vooraf beschadigde huid (door atopische of irritatieve dermatitis) is een risicofactor. Soms zijn er enkel subjectieve klachten (jeuk, tintelingen, branderigheid), zonder veel objectieve afwijkingen, hoewel patiënten ook echte kwaddels kunnen ontwikkelen. De letsels ontstaan initieel op de contactplaats (i.e. de handen), maar kunnen ook uitbreiden naar andere plaatsen. Bij vermijden van het contact verdwijnt de CU weer binnen enkele uren. CU kan gepaard gaan met extracutane verschijnselen zoals rinitis, conjunctivitis, astma, gastro-intestinale klachten (oraalallergiesyndroom, buikpijn, diarree), tot zelfs anafylaxie. Wanneer, behalve een onmiddellijk (type I) mechanisme, ook een laattijdig (type IV) mechanisme meespeelt, wordt het klinisch beeld eerder eczemateus van aard (proteïnecontact dermatitis [PCD]) eveneens vaak op de handen; soms is er sprake van enkel een recalcitrante pulpitis of chronische paronychia. Hoewel een onmiddellijk type overgevoeligheid aan de oorsprong ligt, hebben sommige patiënten geen notie van een vooraf bestaande, urticariële component. Bij een chronisch of recidiverend handeczeem dient men dus ook te denken aan een onmiddellijk type overgevoeligheid. Latex, bijvoorbeeld, is (nog steeds) een beruchte oorzaak van zowel CU, PCD als chronische paronychia.

Mycosis fungoides palmaris et plantaris

Hyperkeratotische letsels op de handpalmen en de voetzolen kunnen voorkomen bij mycosis fungoides (MF) en zijn in uitzonderlijke gevallen de initiële (en soms enige) manifestatie van de aandoening; in het laatste geval spreekt men van een mycosis fungoides palmaris et plantaris (MFPP). [6-8] Behalve de goed afgelijnde, hyperkeratotische en gekloofde letsels die erg doen denken aan psoriasis of ragadiform gekloofd eczeem, worden ook dyshidrotische varianten beschreven of mengvormen, en zelfs vesiculobulleuze, pustuleuze, verruceuze en nodulaire presentaties. Hardnekkige pulpitis en/of nageldystrofie kunnen voorkomen. Tekenen waarbij men moet denken aan MFPP omvatten: unilateraal voorkomen van de huidletsels, therapieresistentie, hyperpigmentatie en/of paarsige verkleuringen van de plaques, atypische psoriasis (bijvoorbeeld unilateraal of op een ongewone lokalisatie zoals de pols of één handrug) en het voorkomen van erosies of ulceraties. In geval van een dyshidrotische presentatie valt soms de afwezigheid van jeuk op. Zowel klinisch als histologisch is het soms moeilijk om (initieel) het onderscheid te maken met een palmoplantair (dyshidrotisch) eczeem of psoriasis. Afgaande op de gepubliceerde gevalsbeschrijvingen kent MFPP eerder een indolent verloop.

Bazexsyndroom

Het bazexsyndroom (acrokeratosis paraneoplastica) is een paraneoplastische aandoening die beduidend vaker voorkomt bij oudere mannen. [9] Het is een zeldzame aandoening, maar aangezien er in meer dan de helft van de gevallen een onderliggende neoplasie maanden tot jaren aan vooraf gaat, is tijdige herkenning van belang. Meestal gaat het om een plaveiselcelcarcinoom van de respiratoire of gastro-intestinale tractus, of om tumoren in het kno-gebied. Hoewel de aandoening doorgaans vrij sluipend begint, in tijd van enkele maanden, kan deze soms ook erg (sub)acuut ontstaan. In een eerste fase krijgen patiënten een pulpitis aan de vingertoppen, gevolgd door erythematosquameuze (eczemateuze tot psoriasiforme) afwijkingen periunguaal en opvallende nagelafwijkingen, soms niet te onderscheiden van psoriasis of onychomycose; ook pijnlijke paronychia en onychomadesis worden beschreven. Vervolgens treedt uitbreiding op naar de rest van de vingers; opvallend is dat vooral het distale deel van de handen is aangetast. De aandoening is symmetrisch, hoewel aanvankelijk unilaterale aantasting kan voorkomen. In een tweede fase ontstaat een opvallende palmoplantaire keratodermie (vaak op de drukpunten), en in een derde fase kan ook betrokkenheid van de ledematen en romp optreden. Acrale delen zijn vooral aangetast: de neus, de helices van de oren en zelfs de genitalia. De huid vertoont vaak een kenmerkende paarsige kleur en de patiënt klaagt soms over pijn aan de nagels (periunguaal) of de huid (erosies). Klinisch hebben de letsels vaak een globaal eczemateus of (vaker) psoriasiform aspect, soms aan de handen (en voeten) erg lijkend op een palmoplantaire keratodermie. Behalve de opvallende acrale aantasting, vallen ook soms op: gelig-bruine crustae, erosieve huidletsels, hyperkeratotische tot verruceuze papels (bijvoorbeeld op de romp of handpalmen), (hemorragische) vesiculobulleuze letsels (bijvoorbeeld aan de handen en voeten, maar ook aan de oren). De histologie is vaak aspecifiek. Zodra men de diagnose vermoedt, is een brede paraneoplastische screening noodzakelijk. De huidletsels zijn notoir therapieresistent en regresseren pas bij behandeling van de onderliggende tumor; ze kunnen weer opflakkeren bij een tumorrecidief. De nagelafwijkingen verbeteren doorgaans niet of zeer traag.

Aquagene syringeale acrokeratodermie

Aquagene syringeale acrokeratodermie ([ASA] aquagenic wrinkling of the palms) is een zeldzame, niet-familiale huidaandoening die vaker voorkomt bij vrouwen. [10] De palmaire huid zal bij onderdompeling in (warm) water binnen 3 tot 5 minuten kleine (1 tot 3 mm grote), witte, witgelige tot translucente papels en/of microvesikeltjes vertonen, soms lineair in de huidgroeven gelegen, die vervolgens conflueren tot (oedemateuze) plaques. Afschilfering met vooral een exfoliatief (afpellend) aspect is mogelijk. Branderigheid, een gevoel dat de huid strak gespannen staat en/of milde jeuk kunnen voorkomen. Wanneer de huid weer droog is, regresseren de letsels en de klachten vlot, hoewel een residueel, scherp begrensd, palmair erytheem, keratodermie en zelfs maceratie mogelijk zijn. Sommige patiënten ondervinden minder of geen last bij zout water, terwijl dit bij anderen helemaal geen verschil maakt. ASA is vaak geassocieerd aan atopie, hyperhidrose en maligne melanoom. Tevens dient men bedacht te zijn op mucoviscidose; vaak wordt een zweettest verricht om dit te controleren. Goed om te weten is dat ASA ook incidenteel gelinkt werd aan de inname van niet-steroïdale antiflogistica en aspirine.

Literatuur

1. Chang YY, van der Velden J, van der Wier G, et al. Keratolysis exfoliativa (dyshidrosis lamellosa sicca): a distinct peeling entity. Br J Derma tol 2012;167(5):1076-84.
2. Segaert S. Acantholytische dermatosen. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2015:25:516-9.
3. Michelerio A, Croci GA, Vassallo C, Brazzelli V. Hemorrhagic vesiculobullous eruption on the palms and the soles as presentation of dyshidrosiform bullous pemphigoid. JAAD Case Rep 2017;4(1):61-3.
4. Sinha S, Sarkar R, Garg VK. Palmoplantar lesions of lichen planus. Indian J Dermatol 2018;63(1):57-61.
5. Amaro C, Goossens A. Immunological occupational contact urticaria and contact dermatitis from proteins: a review. Contact Dermatitis 2008;58(2):67-75.
6. Resnik KS, Kantor GR, Lessin SR, et al. Mycosis fungoides palmaris et plantaris. Arch Dermatol 1995;131(9):1052-6.
7. Spieth K, Grundmann-Kollmann M, Runne U, et al. Mycosis-fungoidestype cutaneous T cell lymphoma of the hands and soles: a variant causing delay in diagnosis and adequate treatment of patients with palmoplantar eczema. Dermatology 2002;205(3):239-44.
8. Diehl J, Sarantopoulos GP, Chiu MW. Dyshidrotic mycosis fungoides. J Cutan Pathol 2011;38(7):590-2.
9. Räßler F, Goetze S, Elsner P. Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome) – a systematic review on risk factors, diagnosis, prognosis and management. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31(7):1119-36.
10. Luo DQ, Li Y, Huang YB, Wu LC, He DY. Aquagenic syringeal acrokeratoderma in an adult man: case report and review of the literature. Clin Exp Dermatol 2009;34(8):e907-9.

Gemelde (financiële) belangenverstrengeling
Geen

Correspondentieadres
Olivier Aerts
E-mail: olivier.aerts@uza.be