Een zeldzaam ziektebeeld: perineale nodulaire induratie bij een gezonde amateurwielrenner

Artikel in PDF

Perineale nodulaire induratie (PNI) is een zeldzame, benigne aandoening die voornamelijk bij wielrenners voorkomt. De aandoening uit zich doorgaans als pijnlijke ronde tot strengvormige nod(ul)i op het perineum, die ontstaan als gevolg van een toegenomen druk. Wij presenteren hier een casus van een mannelijke patiënt met PNI om zo meer bekendheid te geven aan dit ziektebeeld en een vroegtijdige herkenning ervan te stimuleren.

Casus

Een 39-jarige mannelijke patiënt met een blanco voorgeschiedenis werd gezien op de polikliniek dermatologie in verband met sinds twee jaar bestaande pijnlijke, recidiverende ontstekingen op het zitvlak. Patiënt was in zijn vrije tijd fervent amateurwielrenner, waarbij hij zo’n twee tot drie keer per week lange afstanden fietste. De pijnklachten speelden met name op na deze fietstochten. Bij lichamelijk onderzoek waren vanaf het perineum richting de tuberi ischiadici bilaterale mild erythemateuze strengvormige fibreuze nodi palpabel (afbeelding 1). Op het scrotum en in het perianale gebied waren geen andere afwijkingen zichtbaar. Op basis van de anamnese en het klinisch beeld werd de diagnose perineale nodulaire induratie gesteld.

Bespreking

Perineale nodulaire induratie (PNI), ook bekend als ‘ischiatisch hygroom’, ‘accessoire testikel’, ‘derde testikel’ of ‘biker’s nodule’, is een aandoening die voornamelijk voorkomt bij fanatieke wielrenners. [1] De precieze incidentie is niet bekend, mogelijk omdat patiënten vanwege schaamte terughoudend zijn in het raadplegen van een arts en doordat artsen de klachten onvoldoende herkennen. De aandoening lijkt echter vaker voor te komen naarmate er meer uren op de fiets worden doorgebracht. Patiënten presenteren zich met drukpijn in het perineale gebied die verergert na een fietstocht of na langdurig zitten. Ook zonder druk kunnen de afwijkingen echter (zeurende) pijnklachten geven. Hoewel PNI met name in de mannelijke patiëntenpopulatie wordt gerapporteerd, kan de aandoening in zeer zeldzame gevallen ook voorkomen bij vrouwelijke fietsers. [2,3] Mannen hebben waarschijnlijk een hoger risico op het ontwikkelen van PNI vanwege de puntigere vorm en het dichter tegen elkaar aan liggen van de tuberi ischiadici ten opzichte van de vrouw (afbeelding 2). Daarnaast is deze aandoening beschreven bij paardrijders en bij iemand die beroepshalve rijdende grasmaaiers uittestte. [4] PNI uit zich als 2-3 cm grote fibreuze tot elastisch aanvoelende nod(ul)i met een kenmerkende lokalisatie dorsaal van het scrotum, nabij het tuber ischiadicum. [5] In de meerderheid van de gevallen is er sprake van symmetrische nod(ul)i aan elke kant van de raphe, maar een unilaterale zwelling op of naast de middellijn kan ook worden waargenomen. [6] Etiologisch wordt gesuggereerd dat een chronische, langdurige druk op het perineale bindweefsel leidt tot perineale microtraumata, met druknecrose als gevolg. [7] Een bijkomende factor is degeneratie van het subcutane weefsel door continue frictie en trillingen van het zadel tijdens het fietsen, waardoor (myo)fibroblastische proliferatie optreedt. [8,9]

In de meeste gevallen van PNI volstaat een gedegen anamnese en lichamelijk onderzoek voor het stellen van de diagnose. Eventueel kan echografie of MRI worden ingezet, met name om andere scrotale pathologie uit te sluiten. [3] Histopathologisch kan het uiterlijk van PNI variëren en kan de morfologie enige gelijkenis vertonen met die van ischemische fasciitis. [5] In de meeste gevallen van PNI is er sprake van degeneratieve veranderingen (myxoide degeneratie, collageendegeneratie), vetnecrose en worden pseudocystische holtes waargenomen. [5,6]

De behandeling van PNI stoelt op het beperken van progressie en ongemak door het zoveel mogelijk wegnemen van causale factoren. [5] Hierbij kan het advies worden gegeven aan patiënten om minder te fietsen en ergonomische maatregelen te treffen om de drukverdeling op het zitvlak te optimaliseren, waaronder het aanpassen van het zadel, het dragen van de juiste fietskleding of het gebruiken van smeermiddel in het perineale gebied. [4] In het geval van kleine afwijkingen kan behandeling met intralesionale corticosteroïden effectief zijn. [10] Chirurgische behandeling van PNI valt te overwegen in het geval van grote afwijkingen, waarbij de techniek afhankelijk is van de grootte en locatie van de te verwijderen massa. [4,6] Bij chirurgische excisie dient echter rekening te worden gehouden met de kans op littekenvorming met pijnklachten gelijkend op de oorspronkelijke klachten.

Beloop

Onze patiënt kreeg mondelinge en schriftelijke uitleg over de diagnose. Erkenning van zijn klachten en informatie over de diagnose waren op dit moment voor hem voldoende. In overleg met patiënt werd daarom gekozen voor een conservatief beleid, waarbij het advies werd gegeven om regelmatig zadelaanpassingen te doen en de betreffende huid optimaal te beschermen met emolliens. Indien in de toekomst alsnog een behandelwens bestaat, zal hij contact met ons opnemen.

Leerpunten

• Perineale nodulaire induratie is een zeldzame huidaandoening die voornamelijk voorkomt bij mannelijke wielrenners.
• De aandoening wordt vaak onvoldoende (tijdig) herkend door artsen.
• De presentatie varieert van unilaterale tot bilaterale nod(ul)i dorsaal van het scrotum, nabij de tuberi ischiadici.
• De diagnose kan gesteld worden op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek.
• Chirurgische excisie is de enige definitieve behandeling. Hierbij dient rekening te worden gehouden met pijnklachten gelijkend op de oorspronkelijke klachten als gevolg van postoperatieve littekenvorming. In het geval van kleine afwijkingen kan behandeling met intralesionale corticosteroïden effectief zijn.

Gemelde belangenverstrengeling
Geen

Literatuur

1. De Cima A, Pérez N, Ayala G. MR imaging findings in perineal nodular induration (“cyclist´s nodule”): A case report. Radiol Case Rep. 2020 May 21;15(7):1091-1094.
2. Devers KG, Heckman SR, Muller C, Joste NE. Perineal nodular induration: a trauma-induced mass in a female equestrian. Int J Gynecol Pathol. 2010 Jul;29(4):398-401.
3. Norman M, Vitale K. “Bumpy” ride for the female cyclist: A rare case of perineal nodular induration, the ischial hygroma. Int J Surg Case Rep. 2020;73:277-280.
4. Awad MA, Murphy GP, Gaither TW, Osterberg EC, Sanford TA, Horvai AE et al. Surgical excision of perineal nodular induration: A cyclist’s third testicle. Can Urol Assoc J. 2017;11(5):E244-E247.
5. De Saint Aubain Somerhausen N, Geurde B, Couvreur Y. Perineal nodular induration: the ‘third testicle of the cyclist’, an underrecognized pseudotumor. Histopathology. 2003;42:615-6.
6. Asselbergs CPE, Loeff JM, de Jongh GJ, de Winter ThC. Perineale nodulaire induratie: een zeldzame perineale zwelling bij fietsers. Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A58.

7. Creff A, Melki F, Ceccaldi M, Ceccaldi MA, Aubert Y. L’hygroma ischiatique ou “troisième testicule du stayer”. Réflexion à propos de l’étiopathogénie, du traitement et de la prévention. Med Sport. 1985;59:296–300.
8. Leibovitch I, Mor Y. The vicious cycling: bicycling related urogenital disorders. Eur Urol. 2005;47:277-87.
9. McCluggage WG, Smith JH. Reactive fibroblastic and myofibroblastic proliferation of the vulva (Cyclist’s Nodule): A hitherto poorly described vulval lesion occurring in cyclists. Am J Surg Pathol. 2011 Jan;35(1):110-4.
10. Köhler P, Utermann S, Kahle B, Hartschuh W. “Biker’s nodule” – die perineale knotige Induration des Radsportlers. Hautarzt. 2000 Oct;51(10):763-5.

Correspondentieadres
Rachel Roach
E-mail: r.roach@haaglandenmc.nl