De Hurley-stadiëring heroverwogen – een praktische tool voor interpretatie van de richtlijn

Artikel in PDF

Hidradenitis suppuratia (HS) is een chronische, recidiverende en vaak invaliderende, inflammatoire huidziekte, die voornamelijk de lichaamsplooien treft. Het kan leiden tot verlittekening en uiterlijke veranderingen.1,2

De recent gepubliceerde Europese S1-richtlijn voor de behandeling van HS heeft alle bestaande bewijzen voor de behandeling van HS samengevat, hoewel de kwaliteit van deze bewijzen over het algemeen laag is. Dit werd ook recent aangetoond in een cochranereview over de behandeling van HS.3 Verder heeft HS een aantal duidelijk te onderscheiden fenotypen die verschillende behandelstrategieën nodig hebben; dit maakt de keuze voor een geschikte behandeling extra gecompliceerd in de dagelijkse praktijk.4

De Europese S1-richtlijn heeft onlangs een behandelalgoritme voorgesteld op basis van de Hurley stadiëring.1 Nog meer recent hebben Gulliver et al. een andere behandelalgoritme voorgesteld op basis van de ziekte-ernst gemeten door de Hurley stadiëring of de Physician Global Assessment (PGA).5 De Hurley stadiëring is een driestadiaclassificatie van HS. Hurley stadium I wordt gekarakteriseerd door de vorming van abcessen zonder sinussen of verlittekening. In Hurley II zijn een of meerdere lichaamsregio’s aangedaan door recidiverende abcessen met sinussen en verlittekening. Bij Hurley III is er sprake van multipele communicerende sinussen en abcessen die een (of meerdere) anatomische regio(s) volledig beslaan. Deze classificatie, in zijn originele vorm, is met name ontwikkeld voor chirurgische doeleinden. Het houdt geen rekening met de inflammatoire component van de ziekte. Daarbij wordt ook de uitgebreidheid van de ziekte, i.e. het aantal betrokken lichaamsregio’s, niet meegenomen. Accurate onderbrenging van de vele verschillende klinische fenotypen van HS is derhalve niet mogelijk met de originele Hurley-stadiëring. Daarnaast focust het recent ontwikkelde dynamische scoringssysteem de Hidradenitis Suppurativa Clinical Response voornamelijk op de inflammatoire component van HS.6 Echter, naast de inflammatoire component is het ook belangrijk om het aantal betrokken anatomische regio’s mee te nemen in een stadiëring om een holistisch behandelplan te kunnen opzetten; om te bepalen of/en hoeveel chirurgische interventies nodig zijn (figuur 1).

Daarom stellen wij, het Nederlandse HS-expertteam, als onderdeel van de Europese Hidradenitis Suppurativa Foundation e.V. een verfijning voor van de huidige Hurley-stadiëring. In het kort, de refined Hurley is een driestapsalgoritme, die de aanwezigheid van sinussen , de mate van inflammatie en de uitgebreidheid van HS meeneemt, en het mogelijk maakt voor de clinicus om de ernst van de HS te bepalen, ongeacht de verschillende fenotypen van HS, en helpt bij het kiezen van een geschikte behandeling (figuur 2). In de eerste stap wordt de aanwezigheid van sinussen beoordeeld, die duidelijk Hurley I van Hurley II en III onderscheidt. In Hurley I is het vervolgens essentieel om onderscheid te maken tussen gefixeerde en migrerende laesies. Hurley IC wordt beschouwd als ernstig HS en is gekarakteriseerd door de aanwezigheid van migrerende laesies en correspondeert met de recentelijk voorgestelde scarring folliculitis en frictional furuncle fenotypes.4 Omdat het migrerend karakter van de laesies duidt op een sterke inflammatoire component, is de hoeksteen van de behandeling gericht op een antiinflammatoire therapie en niet zo zeer op operatieve behandeling. Hurley stadium II is gekarakteriseerd door de aanwezigheid van sinussen en niet zo zeer door de aanwezigheid van verlittekening, omdat dit laatste de keuze van behandeling niet beïnvloedt. In Hurley stadium II is de aanwezigheid van inflammatie (stap 2) en uitgebreidheid (stap 3), of er 2 of meer anatomische regio’s zijn aangedaan, wat de ernst van Hurley II bepaalt en de keuze van behandeling (figuur 3). In Hurley stadium IIA zonder actieve inflammatie, is chirurgie de eerste behandelingsoptie. Indien er sprake is van inflammatie, dan moet pre- of perioperatieve anti-inflammatoire therapie overwogen worden. Hurley stadium III is herdefinieerd als ≥1% van het lichaamsoppervlakte (body surface area, BSA) van een lichaamsregio met communicerende inflammatoire sinussen. In de originele Hurley moet er een totale lichaamsregio zijn aangedaan. Naar onze mening is deze verfijning van Hurley III noodzakelijk, omdat er grote verschillen bestaan tussen het oppervlakte van verschillende anatomische gebieden; bijvoorbeeld een bil versus oksel.

Concluderend, onze classificatie met bijgevoegde behandelladder ondersteunt de clinicus op een eenvoudige manier om een holistische behandelstrategie op te stellen voor iedere HS-patiënt. Ten eerste erkent het dat ook patiënten met een Hurley stadium I en II ernstige HS-klachten kunnen hebben. Ten tweede, de nieuwe definitie van Hurley III als zijnde ≥1% BSA van een lichaamsregio om de verschillen in anatomische regio’s gelijk te trekken, maakt het mogelijk om eerder een ernstige Hurley III te diagnosticeren in grotere anatomische regio’s. Deze aanpassingen helpen de clinicus een keuze te maken uit de behandelingsopties, voornamelijk om te bepalen of chirurgie wenselijk is en/of adjuvante anti-inflammatoire therapie. Daarnaast maken deze aanpassingen het ook mogelijk om antitumornecrosisfactor (TNF) biologicals voor patiënten met een Hurley IC voor te schrijven, voor wie chirurgie geen goede behandelingsoptie is.

Literatuur

1. Zouboulis CC, Del Marmol V, Mrowietz U, Prens EP, Tzellos T, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa/acne inversa: criteria for diagnosis, severity assessment, classification and disease evaluation. Dermatology 2015;231:184-90.
2. von Laffert M, Stadie V, Ulrich J, Marsch WC, Wohlrab J. Morphology of pilonidal sinus disease: some evidence of its being a unilocalized type of hidradenitis suppurativa. Dermatology 2011;223:349-55.
3. Ingram JR, Woo PN, Chua SL, Ormerod AD, Desai N, Kai AC, et al. Interventions for hidradenitis suppurativa: a Cochrane systematic review incorporating GRADE assessment of evidence quality. Br J Dermatol 2016;174:970-8.
4. van der Zee HH, Jemec GB. New insights into the diagnosis of hidradenitis suppurativa: Clinical presentations and phenotypes. J Am Acad Dermatol 2015;73:S23-S26.
5. Gulliver W, Zouboulis CC, Prens E, Jemec GB, Tzellos T. Evidence-based approach to the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, based on the European guidelines for hidradenitis suppurativa. Rev Endocr Metab Disord 2016;17:343-51.
6. Kimball AB, Sobell JM, Zouboulis CC, Gu Y, Williams DA, Sundaram M, et al. HiSCR (hidradenitis suppurativa clinical response): a novel clinical endpoint to evaluate therapeutic outcomes in patients with hidradenitis suppurativa from the placebo-controlled portion of a phase 2 adalimumab study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016;30:989-99.

Correspondentieadres
Barbara Horváth
E-mail: b.horvath@umcg.nl