E. Brand, V. Sigurdsson
Jaargang 2017
, volume 1
Een 71-jarige vrouw presenteerde zich op onze polikliniek met een sinds zeven jaar bestaande nietgenezende wond op haar linkeronderbeen. Het zou zijn ontstaan na het stoten tegen het laminaat. In de afgelopen jaren is het fors gegroeid. Heden is het ontstoken. Het jeukt en steekt soms. Patiënte krabt er veel aan.
Er is sprake van een groot annulair hyperkeratotische erythemateuze livide opgeworpen tumor met pussig exsudaat, verspreid over een groot deel van het linkerscheenbeen. Het centrale deel is volledig atrofisch.
In verband met het pustulaire beeld werd er een incisiebiopt afgenomen voor zowel histopathologisch, als microbiologisch onderzoek. Dit laatste onderzoek was negatief voor schimmels en gisten en positief voor Streptococcus dysgalactiae, Fusobacterium gonidiaformans, Bacteroides fragilis-groep en Corynebacterium simulans. Dit zijn alle opportunistische pathogenen en lijken klinisch geen duidelijke relevantie te hebben. De conclusie van de patholoog was dat het om een plaveiselcelcarcinoom zou gaan. Hierop volgend werden er zes biopten voor mapping afgenomen (inclusief centraal). In alle biopten (exclusief centrale biopt: enkel atrofie) werd een beeld van een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom gezien.
Alle klachten van patiënte en het histopathologisch beeld in overweging nemende concludeerden wij dat het zou gaan om keratoacanthoma centrifugum marginatum.
Er werd gestart met Neotigason® 1 dd 30 mg. Hierop volgde snelle respons en na een maand werd de dosering verlaagd naar 1 dd 20 mg. Patiënte heeft dit middel een half jaar gebruikt. Sinds drie maanden gebruikt patiënte geen acitretine meer en sindsdien heeft er geen recidief plaatsgevonden. Er is heden sprake van resterytheem met het bekende atrofisch centrale deel. Patiënte is klachtenvrij.
Keratoacanthoma centrifugum marginatum (KCM)
KCM werd voor het eerst beschreven door Miedzinski en Kozakiewicz in 1962.1 Zoals ook bij banale keratoacanthomen is er sprake van een snel ontstane tumor van keratinocyten. Het is zeldzaam en de etiologie is niet bekend, maar het lijkt multifactorieel bepalend door UV-expositie, roken en chemische carcinogenen.2 Bij keratoacanthomen zou een voorafgaand trauma eventueel een trigger kunnen zijn. Bij KCM is dit tot nu toe eenmalig beschreven.3 KCM gaat over het algemeen niet spontaan in regressie, dit in tegenstelling tot normale keratoacanthomen. Het karakteristieke patroon is een sterk exofytische groei met centrale atrofie. Keuze van behandeling verschilt van excisie, orale retinoïden, topicaal 5-fluorouracil, intralesionaal metrotrexaat, interferon alfa en bleomycine. Het meeste succes wordt met systemische retinoïden behaald.4
Literatuur
1. Miedzinski F, Kozakiewicz J. Keratoacanthoma centrifugum marginatum – a special variety of keratoacanthoma,
Hautartz 1962;13:348-52.
2. Cerroni L, Curl H. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6th ed. New York: McGraw Hill; 2003. Keratoacanthoma; pp. 760-7.
3. Dominiak N, Hayes B, Swick J. Keratoacanthoma centrifugum marginatum: A diagnostic and therapeutic challenge. JAAD 2016;2:206-8.
4. Dominiak N, Hayes B, Swick J. Keratoacanthoma centrifugum marginatum: A diagnostic and therapeutic challenge, JAAD 2016;2:206-8.
Correspondentieadres
Emiel Brand
Universitair Medisch Centrum Utrecht
Afdeling Dermatologie/Venereologie/Allergologie
Postbus 85500, 3508 GA UTRECHT
E-mail: e.j.l.brand-5@umcutrecht.nl