M.B.A. van Doorn
Jaargang 2017
, volume 5
Hoewel patiënten met blaarziekten in de praktijk vaak slechts een klein percentage van de populatie vormen, is de aandacht en kennis die deze patiënten van ons vragen vaak het meervoud hiervan. Dit heeft niet alleen te maken met de zeldzaamheid, maar soms ook met de niet-klassieke presentatie van sommige varianten (zoals het non-bulleus pemfigoid) en therapieresistente blaarpatiënten met een bijna oneindige lijst aan comorbiditeit. Het is dan ook niet zelden een uitdaging om tot de juiste diagnose te komen en hier vervolgens een up-todate evidence-based behandeling aan te koppelen. Om de dermatoloog (en zeker niet te vergeten onze collega’s in opleiding) een helpende hand te bieden bij de diagnostiek en behandeling van patiënten met blaarziekten, hebben de collega’s uit het (‘blarencentrum’) UMCG onder redactie van prof. Jonkman een zeer toegankelijk en overzichtelijk tandaardboek geschreven. Dit werk is niet alleen een goede basis om de opbouw en ultrastructuur van onze huid te begrijpen maar het neemt ons ook aan de hand bij het verkennen van de (nieuwe) mogelijkheden op het gebied van de klinische en immunodiagnostiek, differentiële diagnosen en (geprotocolleerde) behandeling van auto-immuunblaarziekten.
Hoe is het boek opgebouwd
Het boek bestaat uit vijf delen met verschillende duidelijk gestructureerde hoofdstukken. In het eerste deel wordt een (welkome) opfrissing van onze kennis van de immunologie en beginselen van auto-immuniteit gegeven. Daarnaast worden ook belangrijke vragen in het kader van het dermatologisch onderzoek en diagnostiek beantwoord; “Hoe zat het ook alweer met die tekenen van Nikolsky, Asboe-Hansen en Sheklakov?”, en “In welk transportmedium lever ik mijn biopt aan voor immunofluorescentieonderzoek bij de patholoog?” Daarnaast worden de achtergronden en toegevoegde waarde van indirect immunofluorescentieonderzoek en immunoassays in simpele bewoordingen inzichtelijk gemaakt. In het tweede en derde deel worden op gestructureerde wijze respectievelijk de belangrijkste beelden binnen de ‘pemfigusgroep’ en ‘pemfigoïdgroep’ behandeld. In deel vier wordt vervolgens een restgroep van inflammatoire bulleuze dermatosen (zoals dermatitis herpetiformis en steven-johnsonsyndroom) besproken en het laatste deel (vijf) geeft een mooi overzicht van de verschillende patiëntenverenigingen en internationale centra voor autoimmuun bulleuze dermatosen.
Elk hoofdstuk begint steeds met een korte samenvatting van de belangrijkste punten, gevolgd door een introductie met een aantal specifieke leerdoelen en soms enkele didactische vragen. Bijvoorbeeld in het hoofdstuk over pemfigus vulgaris (“How do antibodies cause acantholysis in the skin and mucous membranes?”). Vervolgens worden de definities, classificatie, epidemiologie, pathogenese, diagnosepad (inclusief gebruik van immunodiagnostiek) en behandeling besproken waarna elke hoofdstuk wordt afgesloten met een self-assessment. De hoofdstukken zijn rijk geïllustreerd met overzichtelijke tabellen en zowel klinische als (immuno)histologische plaatjes. Een leuke toevoeging is het gebruik van casestudies waarin de beschreven theorie direct wordt vertaald naar een klinische casus waarmee direct de relevantie van de bestudeerde stof duidelijk wordt gemaakt.
Zijn er nog verbeterpunten?
In vergelijking met een andere recente uitgave met identieke titel (red. Naveed Sami; 2016 ISBN 978-3- 319-26728-9) die uitblinkt in lange onoverzichtelijke teksten en het ontbreken van didactische hulpmiddelen, is het Groningse boek echt een verademing. Er zijn echter een paar kleine puntjes van kritiek die het werk bij een volgende druk mogelijk nog verder kunnen verbeteren. Het eerste dat opvalt is dat een aantal hoofdstukken wel erg compact zijn geschreven. Het is uiteraard niet de opzet van dit praktische boek om compleet te zijn maar hierdoor levert het wel wat in qua diepgang. Bijvoorbeeld in het hoofdstuk over paraneoplastische pemfigus zou, hoewel het een zeldzame aandoening betreft, een uitgebreidere behandeling (zowel tekstueel als illustratief) van bronchiolitis obliterans als een van de meest gevreesde complicaties van deze aandoening een welkome aanvulling zijn. Qua indeling is er mogelijk ook iets te verbeteren. Bijvoorbeeld in het hoofdstuk Diagnostiek zou een verwijzing naar (meer dan tien pagina’s tellende) scoringssystemen in een addendum wellicht de voorkeur hebben daar dit voor het merendeel van de lezers waarschijnlijk minder relevant is voor de
dagelijkse praktijk. Als laatste moet worden opgemerkt dat de prijs (circa € 130,- op Bol.com) mogelijk iets aan de hoge kant is. Voor deze prijs (en met deze inhoud) zou het boek toch minimaal over een hardcover moeten beschikken.
Moet ik het boek aanschaffen?
Ja! Na het bestuderen van dit didactisch sterke werk bent u weer helemaal bij in de blarenwereld en zullen termen als ‘kippengaaspatroon’, ‘u-serratie’ en ‘blister-spread’ met overtuiging en gemak door de spreekkamer schallen. Met andere woorden, het is een standaardwerk dat in de boekenkast van de dermatoloog (in opleiding) niet mag ontbreken.
Correspondentieadres
Martijn van Doorn
E-mail: m.b.a.vandoorn@erasmusmc.nl